洛美他派

洛美他派在多个国家被批准用于HoFH的辅助治疗，具有重要的临床价值。

一、药品名称与主要成分

1、通用名 ：洛美他派(Lomitapide)

2、商品名 ：JUXTAPID™

3、剂型 ：口服硬胶囊

4、主要成分 ：每粒含洛美他派甲磺酸盐(相当于碱基5mg、10mg或20mg)

5、辅料 ：预胶化淀粉、微晶纤维素、乳糖一水合物、二氧化硅、硬脂酸镁;胶囊壳含明胶、二氧化钛、氧化铁红(5mg/10mg规格)及黑色印刷油墨。

二、适应症

1、纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH) ：作为低脂饮食和其他降脂治疗(包括LDL血浆置换)的辅助用药，用于降低低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、总胆固醇(TC)、载脂蛋白B(apoB)和非高密度脂蛋白胆固醇(non-HDL-C)。

2、限制 ：未确立非HoFH患者的安全性和有效性，且对心血管结局的影响尚未明确。

三、规格与性状

1、规格 ：5mg(橙/橙色胶囊)、10mg(橙/白色胶囊)、20mg(白色/白色胶囊)，每瓶28粒。

2、性状 ：不透明硬胶囊，印有黑色标识“A733”及对应剂量。

四、用法用量

1、初始治疗 ：5mg每日1次，空腹服用(餐后至少2小时)，整粒吞服。

2、剂量滴定 ：根据耐受性逐步增加至10mg(≥2周后)、20mg(≥4周后)、40mg(≥4周后)，最大60mg/日。

3、漏服处理 ：跳过漏服剂量，次日按原计划时间服用;中断超过1周需重新评估。

4、营养补充 ：需每日补充维生素E(400IU)及必需脂肪酸(如亚油酸、EPA/DHA)。

五、剂量调整

1、肝功能异常 ：ALT/AST≥3倍正常上限(ULN)时需减量或暂停;≥5倍ULN时停药。

2、特殊人群 ：

终末期肾病透析患者或轻度肝损伤(Child-PughA)者剂量不超过40mg/日。

中重度肝损伤(Child-PughB/C)禁用。

六、用药注意事项

1、监测要求 ：基线及定期检测ALT/AST、碱性磷酸酶、总胆红素;妊娠女性需避孕。

2、饮食限制 ：严格低脂饮食(脂肪供能<20%)，避免酒精(每日≤1杯)。

3、药物相互作用 ：

禁止联用强/中效CYP3A4抑制剂(如克拉霉素、伊曲康唑)。

弱CYP3A4抑制剂(如阿托伐他汀)联用时剂量不超过30mg/日。

华法林需密切监测INR。

七、特殊人群用药

1、孕妇 ：禁用(动物显示致畸性)。

2、哺乳期 ：停药或停止哺乳。

3、儿童 ：安全性未确立。

4、老年人 ：需谨慎，考虑肝肾功能减退。

八、不良反应

1、常见(≥28%) ：腹泻(79%)、恶心(65%)、呕吐(34%)、消化不良(38%)、腹痛(34%)。

2、严重但罕见 ：肝毒性(ALT/AST升高、肝脂肪变性)、胃肠道出血、肌病(与他汀联用)。

九、禁忌症

1、妊娠或计划妊娠女性。

2、联用强/中效CYP3A4抑制剂。

3、中重度肝损伤或活动性肝病。

十、药物相互作用

1、CYP3A4抑制剂 ：显著增加洛美他派血药浓度(强抑制剂可升高27倍)。

2、他汀类药物 ：辛伐他汀剂量需减半(洛美他派使其暴露量加倍)。

3、P-gp底物 ：可能增加地高辛等药物吸收，需考虑减量。

十一、存储方法

常温(20-25°C)保存，避潮避光，保持容器密闭。

十二、生产厂家

制造商 ：AegerionPharmaceuticals,Inc.(美国)

注 ：用药期间若出现持续腹泻、黄疸或严重腹痛，需立即就医。具体用药需遵JUXTAPIDREMS计划要求。