阿福他酶α(asfotase alfa)用法用量:推荐剂量,剂量减少、不良反应剂量调整

阿福他酶α(asfotase alfa)的注射劑量需根據患者體重進行個體化調整，具體給藥方案應由臨床醫師根據患者病情嚴重程度、治療反應及耐受性綜合評估後確定。

阿福他酶α用法用量

1、圍產期/嬰兒發病低磷酸酯酶症的劑量

阿福他酶α治療圍產期/嬰兒發病HPP的推薦劑量方案為每週6mg/kg，皮下給藥，如下所示：

(1)每週3次，每次2mg/kg，或每週六次，每次1mg/kg。注射部位反應可能會限制每週六次方案的耐受性。

(2)由於缺乏療效(例如，呼吸狀態、生長或影像學檢查結果沒有改善)，阿福他酶α的劑量可能會增加至每週9mg/kg，皮下注射為3mg/kg，每週3次。

2、青少年發病低磷酸酯酶症的劑量

阿福他酶α治療青少年發病HPP的推薦劑量方案為每週6mg/kg，皮下給藥，如下所示：

每週3次，每次2mg/kg，或每週六次，每次1mg/kg。注射部位反應可能會限制每週六次方案的耐受性。

阿福他酶α劑量調整

1、推薦劑量調整

根據患者的體重和推薦劑量確定規定劑量所需的每週總體積。請按照以下步驟確定患者劑量：

(1) 每週總劑量(mg) =患者體重(kg) ×處方劑量(mg/kg/週)

(2) 每週總注射量(mL) =總劑量(mg/週) 除以STRENSIQ濃度(40mg/mL或100mg/mL)。請注意，產品濃度為：40mg/mL(小瓶濃度18mg/0.45mL、28mg/0.7mL、40mg/mL)或100mg/mL(小瓶濃度80mg/0.8mL)。

(3) 將總進樣體積四捨五入到最接近的百分之一mL。

(4) 每周小瓶總數=總進樣量除以小瓶體積(mL)。

2、確定每週注射天數(每週三到六天)。

3、確定每個注射日的劑量

在確定劑量時，患者體重應四捨五入到最接近的公斤。對於每週3次給藥2mg/kg的患者，每週6次1mg/kg，以及劑量遞增至每週3次3mg/kg的患者，請使用下表作為指導，僅推薦用於圍產期/嬰兒發病低磷酸酯酶症患者。

4、每週3次2mg/kg的基於體重的給藥劑量

(5) 體重3公斤，注射劑量6毫克，注入體積0.15毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(6) 體重4公斤，注射劑量8毫克，注入體積0.2毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(7) 體重5公斤，注射劑量10毫克，注入體積0.25毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(8) 體重6公斤，注射劑量12毫克，注入體積0.3毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(9) 體重7公斤，注射劑量14毫克，注入體積0.35毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(10) 體重8公斤，注射劑量16毫克，注入體積0.4毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(11) 體重9公斤，注射劑量18毫克，注入體積0.45毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(12) 體重10公斤，注射劑量20毫克，注入體積0.5毫升，樣品瓶配製28毫克/0.7毫升。

(13) 體重15公斤，注射劑量30毫克，注入體積0.75毫升，樣品瓶配製40毫克/1毫升。

(14) 體重20公斤，注射劑量40毫克，注入體積1毫升，樣品瓶配製40毫克/1毫升。

(15) 體重25公斤，注射劑量50毫克，注入體積1.25毫升，樣品瓶配製兩個28mg/0.7mL樣品瓶。

(16) 體重30公斤，注射劑量60毫克，注入體積1.5毫升，樣品瓶配製兩個40mg/1mL樣品瓶。

(17) 體重35公斤，注射劑量70毫克，注入體積1.75毫升，樣品瓶配製兩個40mg/1mL樣品瓶。

(18) 體重40公斤，注射劑量80毫克，注入體積0.8毫升，樣品瓶配製80毫克/0.8毫升。

(19) 體重50公斤，注射劑量100毫克，注入體積1毫升，樣品瓶配製兩個80mg/0.8mL樣品瓶。

(20) 體重60公斤，注射劑量120毫克，注入體積1.2毫升，樣品瓶配製兩個80mg/0.8mL樣品瓶。

(21) 體重70公斤，注射劑量140毫克，注入體積1.4毫升，樣品瓶配製兩個80mg/0.8mL樣品瓶。

(22) 體重80公斤，注射劑量160毫克，注入體積1.6毫升，樣品瓶配製兩個80mg/0.8mL樣品瓶。

5、每週6次1mg/kg的基於體重的劑量

(1) 體重3公斤，注射劑量3毫克，注入體積0.08毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(2) 體重4公斤，注射劑量4毫克，注入體積0.1毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(3) 體重5公斤，注射劑量5毫克，注入體積0.13毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(4) 體重6公斤，注射劑量6毫克，注入體積0.15毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(5) 體重7公斤，注射劑量7毫克，注入體積0.18毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(6) 體重8公斤，注射劑量8毫克，注入體積0.2毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(7) 體重9公斤，注射劑量9毫克，注入體積0.23毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(8) 體重10公斤，注射劑量10毫克，注入體積0.25毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(9) 體重15公斤，注射劑量15毫克，注入體積0.38毫升，樣品瓶配製18毫克/0.45毫升。

(10) 體重20公斤，注射劑量20毫克，注入體積0.5毫升，樣品瓶配製28毫克/0.7毫升。

(11) 體重25公斤，注射劑量25毫克，注入體積0.63毫升，樣品瓶配製28毫克/0.7毫升。

(12) 體重30公斤，注射劑量30毫克，注入體積0.75毫升，樣品瓶配製40毫克/1毫升。

(13) 體重35公斤，注射劑量35毫克，注入體積0.88毫升，樣品瓶配製40毫克/1毫升。

(14) 體重40公斤，注射劑量40毫克，注入體積1毫升，樣品瓶配製40毫克/1毫升。

(15) 體重50公斤，注射劑量50毫克，注入體積0.5毫升，樣品瓶配製80毫克/0.8毫升。

(16) 體重60公斤，注射劑量60毫克，注入體積0.6毫升，樣品瓶配製80毫克/0.8毫升。

(17) 體重70公斤，注射劑量70毫克，注入體積0.7毫升，樣品瓶配製80毫克/0.8毫升。

(18) 體重80公斤，注射劑量80毫克，注入體積0.8毫升，樣品瓶配製80毫克/0.8毫升。

(19) 體重90公斤，注射劑量90毫克，注入體積0.9毫升，樣品瓶配製兩個80mg/0.8mL樣品瓶。

(20) 體重100公斤，注射劑量100毫克，注入體積1毫升，樣品瓶配製兩個80mg/0.8mL樣品瓶。

4、每週3次3mg/kg的基於體重的給藥劑量

僅適用於圍產期/嬰兒發病的低磷酸酯酶症：

(1) 體重3公斤，注射劑量9毫克，注入體積0.23毫升，樣品瓶配置18毫克/0.45毫升。

(2) 體重4公斤，注射劑量12毫克，注入體積0.3毫升，樣品瓶配置18毫克/0.45毫升。

(3) 體重5公斤，注射劑量15毫克，注入體積0.38毫升，樣品瓶配置18毫克/0.45毫升。

(4) 體重6公斤，注射劑量18毫克，注入體積0.45毫升，樣品瓶配置18毫克/0.45毫升。

(5) 體重7公斤，注射劑量21毫克，注入體積0.53毫升，樣品瓶配置28毫克/0.7毫升。

(6) 體重8公斤，注射劑量24毫克，注入體積0.6毫升，樣品瓶配置28毫克/0.7毫升。

(7) 體重9公斤，注射劑量27毫克，注入體積0.68毫升，樣品瓶配置28毫克/0.7毫升。

(8) 體重10公斤，注射劑量30毫克，注入體積0.75毫升，樣品瓶配置40毫克/1毫升。

(9) 體重15公斤，注射劑量45毫克，注入體積1.13毫升，樣品瓶配置兩個28mg/0.7mL樣品瓶。

(10) 體重20公斤，注射劑量60毫克，注入體積1.5毫升，樣品瓶配置兩個40mg/1mL樣品瓶。

(11) 體重25公斤，注射劑量75毫克，注入體積1.88毫升，樣品瓶配置兩個40mg/1mL樣品瓶。

阿福他酶α使用注意事項

1. 在註射前15至30分鐘將未開封的阿福他酶α小瓶從冰箱中取出，讓液體達到室溫。

2. 請勿以任何其他方式加熱阿福他酶α(例如ample，請勿在微波爐或熱水中加熱)。

3. 檢查小瓶中的溶液是否有顆粒物和變色。阿福他酶α以透明、微乳白色或乳白色、無色至微黃色水溶液形式提供;可能存在一些小的半透明或白色顆粒。丟棄任何與此外觀不一致的小瓶。

4. 組裝注射用品。使用無菌一次性1mL注射器和1/2英寸注射針給藥阿福他酶α，建議在25至29號之間。建議使用兩種不同規格的針頭，大口徑針頭(例如25號)用於停藥，小口徑針頭(例如29號)用於注射。對於大於1mL的劑量，注射量應在兩個1mL注射器之間平均分配。每次注射時始終使用新的注射器和針頭。

5. 取下小瓶蓋，無菌製備小瓶並將注射器插入小瓶中，取出規定劑量給藥。不要搖晃。

6. 清除注射器中的所有氣泡並驗證正確的劑量。

7. 阿福他酶α小瓶僅供一次性使用。丟棄任何未使用的產品。

阿福他酶α用藥管理

阿福他酶α僅用於皮下注射：

1. 進行兩次注射時，請使用兩個單獨的注射部位。

2. 從冷藏中取出小瓶後3小時內施用阿福他酶α。

3. 從以下部位輪流注射，以降低脂肪營養不良的風險：腹部、大腿、三角肌或臀部。

4. 不要在發紅、發炎或腫脹的區域進行注射。

5. 將阿福他酶α皮下注射到確定的部位，並妥善處理注射器和針頭。