喜保宁功效与作用

喜保寧Sabril是一種不可逆性的GABA轉氨酶抑製劑，可以使腦和腦脊液中GABA的水平升高，2009年8月喜保寧Sabril在美國獲批上市， 2019年1月16日，FDA批准了仿製喜保寧Sabril的通用版本藥上市。喜保寧Sabril適應症包括：抗癲癇的輔助治療；喜保寧Sabril可用於輔助治療難治性複雜性癲癇部分性發作；喜保寧Sabril還可用於治療嬰兒痙攣及Lennox-Gastaut綜合徵；喜保寧Sabril用於遲發性運動障礙。 Sabril是外國Tsc癲癇的的首選藥物，在控制Tsc癲癇發作方面，大約95%的患兒對喜保寧Sabril有良好反應，一旦發現癲癇發作，不分形式，不分形式，都可以首選喜保寧Sabril，且首次用效果較好，特別是嬰兒痙攣（腦電圖為高峰失律），應該盡快服用喜保寧Sabril。

氨己烯酸片Sabril可以對其他抗癲癇藥無效的患者進行輔助治療，也可以對部分性發作（主要用於控制複雜的部分性發作）患者進行治療。另外對於韋斯特（West）綜合徵（嬰兒痙攣症）的嬰兒，氨己烯酸片Sabril也同樣具有療效，常規抗癲癇藥通常對這一病症無效。

試驗方法收集2013年2月—2015年7月TSC並IS且服用氨己烯酸片Sabril治療患兒10例，對其治療情況進行回顧性分析,觀察其臨床療效及不良反應。結果本組累積應用氨己烯酸片Sabril時間為1-49個月,中位數時間10個月。確診後2例首選氨己烯酸片Sabril治療，在其他藥物治療不滿意後加用氨己烯酸片Sabril。其中8例痙攣消失或接近消失,1例未好轉，1例加用促腎上腺皮質激素後好轉。 6例1週內起效,15 d和60 d起效各1例,平均起效時間5 d。 10例藥物耐受性較好，不良反應輕微。試驗結論顯示，氨己烯酸片Sabril治療結節性硬化症並嬰兒痙攣症具有較好的效果，起效時間快，耐受性好，可作為一線治療藥物。

需要警惕的是，Sabril可導致嬰兒，兒童和成人永久性視力喪失，包括> 30％的患者進行性和永久性雙側同心視野收縮，嚴重程度從輕度到嚴重，包括隧道視力到視力固定10度以內，並且可以導致殘疾。

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