曲恩汀

通用名：Trientine

商品名：Syprine

全部名稱：曲恩汀膠囊，Trientine，Syprine

適應症：

主要用於青黴胺不能耐受或用青黴胺復發的肝豆狀核變性（Wilson病）患者。

用法用量：

口服。

成人劑量：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大劑量為每日2g。

小兒劑量：每日0.5~0.75g，小於12歲者最大劑量每日1.5g。

不良反應：

可引起缺鐵性貧血，偶見胃灼熱、腹部疼痛、急性胃炎、食慾減退、皮疹、肌痛等。

禁忌：

對本品過敏者忌用，乳母及孕婦慎用或不用。

注意事項：

1、6歲以下兒童安全性未確立。

2、補充鐵劑時，二藥須間隔2小時。

3、服本品至少間隔1小時才能服用其他食物、藥物或乳製品。

4、應監測血清銅濃度。

5、與青黴胺不互相交換使用。

貯藏：

密封保存

作用機制：

曲恩汀是銅的絡合劑，用於治療Wilson病，作用與青黴胺相似，可促進銅經腎排泄，雖然效力不及青黴胺，但可供不能耐受青黴胺的患者選用。

安全與療效：

AASLD及EASL均指出，對有症狀Wilson病患者的初始治療為給予青黴胺或曲恩汀等螯合劑，相比之下曲恩汀的耐受性較好。 Vieira等人指出，由於青黴胺作為一線螯合劑治療的不良反應，一半的患者改用曲恩汀治療。 Ala等人提出，曲恩汀1次/天單一用藥可明顯提高治療的依從性。