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成人
劑型和優勢
片劑 500毫克
口服混懸液 250克
尿素循環障礙
表示作為膳食蛋白質限制和必需氨基酸補充的輔助手段，用於長期管理尿素循環障礙患者，包括精氨酸酶缺乏症（Argininemia），氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症（CPS 1）是和鳥氨酸氨甲酰轉移酶缺乏症（OTC）缺乏
所有患有新生兒缺乏症（完全酶缺乏症，在生命的前28天內出現）和晚發性疾病（部分酶缺乏症，在出生後第一個月出現）的患者都表明有高氨血症病史
≥20kg（片劑或懸浮液）：9.9-13 g/m 口服除以Q4-8小時口服；不超過20 g/天
<20 kg（懸浮液）：450-600 mg/kg/天除以Q4-6小時口服（僅溶液）
劑量注意事項
與食物一起服用，與膳食等量（即3-6次/天）
將粉末與固體或液體食品混合，但不要與酸性飲料（如橙汁）混合。
Sickling Disorders鐮刀型細胞貧血病（孤兒病）
孤兒藥指定治療包括鐮狀血紅蛋白病貧血SS，SC和S-地中海貧血的疾病
惡性膠質瘤（孤兒病）
孤兒院指定用於治療原發性或複發性惡性膠質瘤的手術，放療和化療
脊柱肌萎縮症（孤兒病）
孤兒指定用於治療脊髓性肌萎縮症
劑量注意事項
必須與膳食蛋白質限制相結合，在某些情況下，必須補充必需氨基酸
監測血漿氨基酸，氨含量
管理
與膳食一起服用等量的食物（即3-6次/天）
將粉末與固體或液體食物混合但不是酸性飲料（例如橙汁）
兒科
劑型和優勢
片劑 500毫克
口服混懸液 250毫克
尿素循環障礙
表示作為膳食蛋白質限制和必需氨基酸補充的輔助手段，用於長期管理尿素循環障礙患者，包括精氨酸酶缺乏症（Argininemia），氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症（CPS 1）是和鳥氨酸氨甲酰轉移酶缺乏症（OTC）缺乏
所有患有新生兒缺乏症（完全酶缺乏症，在生命的前28天內出現）和晚發性疾病（部分酶缺乏症，在出生後第一個月出現）的患者都表明有高氨血症病史
≥20kg（片劑或懸浮液）：9.9-13 g /m²PO分開q4-8hr PO; 不超過20克/天
<20 kg（懸浮液）：450-600 mg / kg /天分開q4 -6小時PO（僅限溶液）
管理
與膳食或餵食同等分次服用食物（即3-6次/天）
將粉末與固體或液體食物混合但不能是酸性飲料（例如橙汁）
不良反應
> 10％
閉經/痛經（23％）
低蛋白血症（11％）
代謝性酸中毒（14％）
1-10％
貧血（9％）
厭食症（4％）
低磷血症（2％）
高鈉血症（1％）
高尿酸血症（2％）
低鉀血症（1％）
白細胞減少症（4％）
強烈的體味（3％）
血小板減少症（3％）
警告/禁忌
1.過敏症
2.急性高氨血症
注意事項
1.腎功能不全，肝功能不全，CHF
2.限制鈉攝入量的患者（含125 mg Na / g）
3.粉末不應與酸性液體混合
4.可能導致鈉和液體滯留; 對於心力衰竭患者體液保留不良的患者要謹慎
5.治療期間可能出現高氨血症和高氨血症性腦病（將高氨血症作為醫療急症進行治療）
6.不會逆轉現有的高氨血症造成的神經損傷
7.推薦低蛋白飲食替代可能的氨基酸攝入