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魯索替尼（Jakavi）說明書
通用名：魯索替尼
商品名稱：Jakavi，Jakafi
全部名稱：魯索替尼，蘆可替尼, 魯可替尼，魯索利替尼，Jakavi，Jakafi，Ruxolitinib
適應症：
魯索替尼適用於治療中危或高危骨髓纖維化, 包括原發性骨髓纖維化，真性紅細胞增多症後骨髓纖維化和原發性血小板增多症後骨髓纖維化患者。
用法用量：
骨髓纖維化
成人，每12小時口服一次，每日兩次，以此作為適應症。 luxolitinib的用量一般在5mg到25mg之間，根據患者的情況應該增加或減少。
真性紅細胞增多症
成人，每天一次，一次10 mg，每12小時口服一次，作為適應症。 應該根據病人的情況增加或減少，但一天兩次，不應超過25毫克。
不良反應：
> 10％（MF和PV）
貧血（96.1％）
血小板減少症（69.7％）
ALT增加，1級（25.2％）
挫傷（23.2％）
中性粒細胞減少症（18.7％）
頭暈（18.1％）
AST升級，1級（17.1％）
膽固醇增加，1級（16.8％）
頭痛（14.8％）
> 10％（GvHD）
貧血（75％）
血小板減少症（75％）
血小板減少症，3-4級（61％）
中性粒細胞減少症（58％）
感染（55％）
水腫（51％）
出血（49％）
貧血，3-4級（45％）
感染，3-4級（41％）
中性粒細胞減少症（40％）
升高的ALT / AST（48％）
疲勞（37％）
細菌感染（32％）
3-4級細菌感染（28％）
出血，3-4級（20％）
疲勞，3-4級（14％）
3-4級水腫（13％）
高甘油三酯血症（11％）
1-10％（MF和PV）
尿路感染（9％）
體重增加（7.1％）
腸胃氣脹（5.2％）
帶狀皰疹（1.9％）
ALT增加，2級（1.9％）
ALT增加，3級（1.3％）
1-10％（GvHD）
升高的ALT / AST，3-4級（6-8％）
高甘油三酯血症，3-4級（1％）
<1％
AST，2級增加（0.6％）
膽固醇增加，2級（0.6％）
禁忌：
沒有
注意事項：
血小板減少，貧血和中性粒細胞減少
在開始治療前進行CBC並按臨床指示進行監測，並根據需要調整劑量。
治療開始時血小板計數<200 x10 ^ 9 / L的患者在治療期間更容易發生血小板減少症。
血小板減少症通常是可逆的，通常通過減少劑量或暫時扣留劑量來控制（見成人劑量）; 如果臨床表明，可以給予血小板輸注。
貧血可能需要輸血; 也可以考慮劑量修改。
中性粒細胞減少症（ANC <0.5×10 ^ 9 / L）通常是可逆的，並通過暫時停止給藥來控制。
感染
評估發生嚴重細菌，分枝桿菌，真菌和病毒感染的風險。
在開始治療之前應該已經解決了積極的嚴重感。
據報導有結核病（TB）感染; 在開始之前，評估患者的結核病危險因素，並對那些風險較高的患者進行潛伏感染檢測。
仔細觀察患者的感染跡象和症狀，並立即開始適當的治療。
帶狀皰疹：告知患者帶狀皰疹的早期症狀和體徵，並建議儘早尋求治療
進行性多灶性白質腦病（PML）：用ruxolitinib治療骨髓纖維化; 如果懷疑，停止藥物並評估
乙型肝炎病毒載量（HBV-DNA滴度）增加，慢性HBV感染患者報告丙氨酸氨基轉移酶和天冬氨酸氨基轉移酶有或沒有相關升高; ruxolitinib對病毒複製的影響未知; 根據臨床指南治療和監測慢性HBV感染患者。
劑量中斷，劑量逐漸減少或停藥的症狀
停藥/中斷後，骨髓纖維化症狀可能會惡化，並在1週後恢復到治療前的水平
報告的其他不良反應包括發燒，呼吸窘迫，低血壓，DIC或多器官衰竭
如果在停藥或劑量逐漸減少後出現這些症狀，請評估並治療任何並發疾病並考慮重新開始使用ruxolitinib或增加劑量
指導患者在未諮詢醫生的情況下不要中斷或停用ruxolitinib
當因血小板減少症或中性粒細胞減少症以外的原因停止或中斷治療時，請考慮逐漸減少劑量而不是突然停藥。
高脂血症
治療與脂質參數的增加有關，包括總膽固醇，低密度脂蛋白和甘油三酯; 在治療開始後約8-12週評估脂質參數; 根據高脂血症的臨床指南進行監測。
貯藏：
片劑：在室溫下保存20-25°C（68-77°F）; 短途旅行15-30°C（59-86°F）
NG管中的懸浮液：在室溫20-25°C（68-77°F）下儲存最多6小時。
作用機制：
CYP3A4抑製劑
Ruxolitinib主要由CYP3A4代謝。
強CYP3A4抑製劑分別使ruxolitinib Cmax和AUC增加33％和91％。
與強CYP3A4抑製劑（例如但不限於boceprevir，克拉黴素，conivaptan，葡萄柚汁，茚地那韋，伊曲康唑，酮康唑，洛匹那韋/利托那韋，奈法唑酮，奈非那韋，泊沙康唑，利托那韋，沙奎那韋，telaprevir，泰利黴素，伏立康唑共同給藥時推薦的劑量調整）。
CYP3A4誘導劑
與強CYP3A4誘導劑共同給藥可降低ruxolitinib暴露。
療效和安全：
諾華（Novartis）6月3日公佈了抗癌藥物Jakavi（魯索利替尼ruxilitinib）關鍵性III期RESPONSE研究的積極數據。 RESPONSE是一項全球性、隨機、開放標籤研究，在全球109個位點開展。試驗中，222例對羥基脲有抗性或不耐受的真性紅細胞增多症（polycythemia vera，PV）患者，隨機接受魯索利替尼ruxolitinib（10mg，每日2次）或最佳療法（即研究人員選擇的單藥療法或僅僅觀察）。在整個研究中，劑量會隨著需要進行調整。主要終點是無需放血而血細胞比容得到控制的患者比例，以及32週時脾臟體積從基線縮小35%或更多（通過成像評估）。除安全性外，關鍵次要終點包括持久反應和完全的血液系統緩解。
研究結果表明，該研究達到了維持紅細胞壓積（紅細胞體積）受控而無需放血（phlebotomy，從身體中出去一些血液的一種程序，以減少紅細胞濃度）的主要終點，同時降低了對羥基脲有抵抗或不耐受真性紅細胞增多症患者脾臟大小。 Jakavi治療組有70%的患者實現了血細胞比容控製或脾臟體積縮小，而最佳支持療法治療組為20%。研究中ruxolitinib的安全性與以往研究一致。