曲前列尼尔干粉吸入剂（treprostinil）-Yutrepia的说明书中文简介

一、名称：treprostinil、曲前列尼尔干粉吸入剂

商品名称：Yutrepia

二、谁可以使用曲前列尼尔干粉吸入剂？适应症

曲前列尼尔干粉吸入剂（treprostinil）-Yutrepia适用于治疗：

1、肺动脉高压：适用于治疗肺动脉高压（PAH世卫组织组1）提高运动能力。确定有效性的研究主要包括患有NYHA功能性III级症状和病因的患者，包括特发性或遗传性肺动脉高压（56%）或与结缔组织疾病相关的肺动脉高压（33%）。在4小时的最小推荐给药间隔后，效果减弱；治疗时间可以根据计划的活动进行调整。

虽然有通过其他给药途径使用曲前列尼尔的长期数据，但几乎所有吸入曲前列尼尔的对照临床经验都以波生坦（一种内皮素受体拮抗剂）或西地那非（一种磷酸二酯酶5型抑制剂）为背景。对照临床试验的持续时间限于12周。

2、与ILD相关的肺动脉高压：适用于治疗与间质性肺病相关的肺动脉高压（PH-ILD；世卫组织组3）提高运动能力。确定有效性的研究主要包括病因为特发性间质性肺炎(IIP) (45%)，包括特发性肺纤维化(IPF)、肺纤维化合并肺气肿(CPFE) (25%)和世卫组织3组结缔组织病(22%)的患者。

三、曲前列尼尔干粉吸入剂有什么副作用？

在曲前列尼尔干粉吸入剂的临床研究中，常见的不良反应（≥10%）包括咳嗽、头痛、喉咙刺激和头晕；与其相关的警告和预防措施包括症状性低血压、通过抑制血小板聚集增加出血风险和支气管痉挛。

四、应该如何使用曲前列尼尔干粉吸入剂？

1、成人常用剂量：曲前列尼尔干粉吸入剂仅用于口服吸入，应仅与提供的吸入器一起使用。请勿吞服曲前列尼尔干粉吸入剂。

初治患者的剂量：

1）对于对曲前列尼尔不熟悉的患者，治疗应从26.5mcg开始，每天3至5次，根据患者反应进行2次呼吸。

2）从曲前列尼尔吸入溶液（Tyvaso）过渡的患者的剂量（每次呼吸Tyvaso可输送约6mcg的曲前列尼尔）：每天3至5次，每次2次呼吸，剂量如下：

表1：从曲前列尼尔吸入溶液过渡的患者的YUTREPIA剂量

当前Tyvaso剂量* xa0xa0xa0xa0YUTREPIA剂量

（呼吸次数） xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0微克

5次或更少的呼吸 xa0xa0xa0xa0xa026.5微克

6至8次呼吸 xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa053微克

9至11次呼吸 xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa079.5微克

12至14次呼吸 xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0106微克

15至17次呼吸 xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa032.5微克

18次或以上呼吸 xa0xa0xa0xa0xa0xa0159微克

对于初用曲前列尼尔的患者和从曲前列尼尔吸入溶液过渡的患者，可以在耐受的情况下每周每剂增加26.5 mcg的剂量。目标维持剂量为79.5 mcg至106 mcg，每日4次。

尚未对PAH患者每天848mcg以上的剂量进行研究。

如果错过了预定剂量，请尽快以常规剂量恢复治疗。

五、怎么储存曲前列尼尔干粉吸入剂？

曲前列尼尔干粉吸入剂只能使用基于胶囊的吸入器输送。储存温度为20°C至25°C（68°F至77°F）；允许在15°C至30°C（59°F至86°F）的温度范围内进行调整。

六、曲前列尼尔是如何工作的

曲前列尼尔的主要药理作用是直接舒张肺和全身动脉血管床，抑制血小板聚集。曲前列尼尔结合并激活前列环素受体、前列腺素D2受体1和前列腺素E2受体。这些受体的激活导致细胞内环磷酸腺苷（cAMP）水平升高，从而促进钙激活钾通道的开放，导致细胞超极化。这种机制促进了肺和全身动脉血管床的直接血管舒张和血小板聚集的抑制。除了直接的血管舒张作用外，曲前列尼尔还抑制炎症途径。

七、如果使用曲前列尼尔干粉吸入剂过量会怎么样

一般而言，曲前列尼尔干粉吸入剂过量的症状包括潮红、头痛、低血压、恶心、呕吐和腹泻。提供一般支持性护理，直到用药过量症状消失。

参考资料：https://www.drugs.com/pro/yutrepia.html