依利格鲁司的给药说明和用药禁忌详解

導讀：依利格魯司也稱為依利格魯斯特，屬於格倫扎酯類酶抑製劑，通過抑制葡萄糖酰胺酯酶，減少血液和脾臟中的葡萄糖酰胺酯的積累，主要用途是治療Gaucher病（戈謝病），這篇文章主要講了依利格魯司的給藥說明、用藥禁忌、飲食禁忌和治療效果等內容。

給藥說明

依利格魯司的劑量根據患者的CYP2D6代謝狀態來確定：對於CYP2D6廣泛代謝型（EMs）和中間代謝型（IMs），推薦劑量為84mg，每日兩次。對於CYP2D6弱代謝型（PMs），推薦劑量為84mg，每日一次。餐前餐後都可以服用，但應避免與葡萄柚或葡萄柚汁一起食用，因為它們可能會影響藥物的代謝。如果在用藥期間錯過了一劑依利格魯司，應在下一個預定時間服用規定的劑量，不要加倍。

用藥禁忌

1、患有心臟疾病的患者應避免使用依利格魯司，特別是最近發生過急性心肌梗死、充血性心力衰竭、心臟傳導阻滯、心動過緩或室性心律失常的患者，以及患有長QT綜合徵的患者。 2、對於任何程度的肝功能損害的患者，包括嚴重（Child-Pugh C級）肝功能損害、中度（Child-Pugh B級）肝功能損害服用強或中度CYP2D6抑製劑的輕度（Child-Pugh A級）肝損傷患者，都應避免使用依利格魯司。

3、對CYP2D6快速代謝的患者，若有中重度肝損害或正在使用CYP2D6抑製劑，應避免使用依利格魯司。對CYP2D6中間或慢速代謝的患者，任何程度的肝損害都應避免使用依利格魯司。

4、避免同時服用會抑制CYP2D6或CYP3A的其他藥物，這可能需要根據患者代謝情況、肝功能及其他藥物類型來決定是否調整依利格魯司劑量。

飲食禁忌

避免葡萄柚和葡萄柚汁。服藥期間保持均衡飲食，避免過量攝入高脂肪食物。某些食物和草藥可能含有能夠影響藥物代謝的成分，例如某些綠茶、咖啡和巧克力中的咖啡因和茶鹼。雖然這些食物對依利格魯司的影響尚未明確，但為了避免潛在的藥物相互作用，建議患者在服藥期間盡量避免大量攝入這些食物。

治療效果

1、減少靶器官脂質積累：依利格魯司通過抑製糖基神經酰胺合成酶，減少糖基神經酰胺的產生，從而減輕其在肝臟、脾臟、骨髓等靶器官中的積累。

2、改善血液學指標：臨床研究表明，依利格魯司治療可以改善戈謝病患者的血紅蛋白水平和血小板計數。

3、減少器官腫大：依利格魯司能夠減少戈謝病患者的肝臟和脾臟體積，改善器官腫大的症狀。

4、長期療效：在長期治療（最長可達9年）中顯示出持續的療效，包括脾臟和肝臟體積的持續改善，以及血紅蛋白水平和血小板計數的穩定。

依利格魯司為戈謝病患者提供了一種有效的治療選擇，並且在臨床試驗中顯示出良好的療效和安全性。具體的治療效果可能因個體差異而異，患者應在醫生的指導下使用依利格魯司，並進行定期監測和評估。