恩瑞格适应症

適應症：用於因需要長期輸血而引致鐵質積聚的患者(如患有地中海貧血症或其他罕見的貧血症) ，適用於兩歲以上兒童及成人服用。

地拉羅司（恩瑞格）化學名為 4-[3,5-二(2-羥基苯基)-1,2,4-三唑-1-基]苯甲酸，是由瑞士諾華製藥公司研究開發的鐵螯合劑產品，是美國 FDA 批准的第一個能夠常規使用的口服驅鐵劑，獲准在≥2歲 、輸血造成的慢性鐵負荷過多的患者中使用 , 在歐洲它被推薦作為 6 歲以上地中海貧血鐵過載患者的一線用藥。

地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導致貧血甚至發育等異常，這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。地中海貧血的發病機率較高，尤其是在我們國家的一些特定區域。地中海貧血症危害較大，患者需要長期輸血來維持自己的生命和健康。

地中海貧血的症狀：1.重型 出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，並有發育不良，其特殊表現有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，亦可見膽石症、下肢潰瘍。 2.中間型 輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。 3.輕型 輕度貧血或無症狀，一般在調查家族史時發現。

治療地中海貧血症具有良好的安全性和耐受性, 且能顯著降低心臟、肝臟鐵負荷, 易於被患者接受。