去纤维钠治疗肝小静脉闭塞病效果怎样？

是具有多種作用的腺苷受體激動劑，2016年在美國獲批上市，有“孤兒藥”之稱，同時，也是美國FDA批准的首個治療嚴重肝靜脈阻塞疾病的藥物，由Gentium製藥公司研發（後被美國Jazz製藥公司收購），也被稱為去纖苷。

去纖維鈉目前還未在我國獲批上市，對於國內患者來說還是有些陌生，下面我們來看看去纖維鈉治療肝小靜脈閉塞病效果怎樣吧。

去纖維鈉在兒童患者中的有效性來自於對一項回顧性臨床研究的分析。研究中納入的45例HSCT後HVOD患者均小於20歲，中位年齡8.2歲(0.2-20歲)。每天給予去纖維鈉10~110mg/kg，靜脈滴注，中位使用時間為17d(1-83d)。結果顯示：CR率為76%，移植後1,00d OS率為64%。其中22例 SHVOD患者的CR率為50%，移植後100d OS率為36%。該研究不僅證實了去纖維鈉治療兒童HVOD的有效性，還顯示加與不加其他治療HVOD的藥物並不影響去纖維鈉治HVOD的療效。

在體內外具有抗血栓、促進纖溶、抗缺血、抗感染等作用。無論是成人還是兒童都應在正確的方式用藥，去纖維鈉（去纖苷）治療兒童和成人都是以體重為標準決定注射劑量，推薦劑量為6.25 mg/kg每6小時給予作為一個2-小時靜脈輸注。去纖維鈉的最小給予時間為21天。如果患者自身有特殊情況，應在治療前告知醫生。正確的用藥才能夠最大程度的發揮治療效果。

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