曲恩汀（Trientine）的應用指南說明

曲恩汀（Trientine）是一種用於治療肝豆狀核變性（Wilson病）的藥物，主要用於青黴胺不耐受的患者。 Wilson病是一種由於銅代謝異常導致銅在體內積累的遺傳性疾病（罕見病），長期不治療可導致肝臟、神經系統以及其他器官的損害。曲恩汀的作用是通過與體內多餘的銅離子結合，促進銅的排泄，從而減少銅的積累，減輕患者的症狀，防止疾病進展。

一、適應症

曲恩汀適用於≥5歲的兒童和成人患者，尤其是那些對青黴胺產生過敏或不耐受的患者。青黴胺是Wilson病的常規治療藥物，但由於副作用和過敏反應，一些患者無法繼續使用。對於這些患者，曲恩汀是一個有效的替代方案。

二、用法用量

1、成人患者：曲恩汀的起始劑量通常為最低推薦劑量，並根據患者的臨床反應進行調整。常規劑量為800-1600mg/天，分2至4次口服。根據患者的體重、症狀以及治療反應，劑量可能會有所調整。推薦在空腹時服用，至少與食物、其他藥物或牛奶間隔一小時。

2、兒童患者：兒童的劑量低於成人，具體劑量依據年齡和體重確定。起始劑量通常為400-1000mg/天，分2至3次服用。和成人一樣，劑量應根據臨床反應進行調整。

3、給藥方法：曲恩汀是口服藥物，患者應將膠囊用水整個吞下。須空腹服用，建議在飯前一小時或飯後兩小時服用。為確保藥效，患者應避免與食物、其他藥物或牛奶一起服用，並至少保持一小時的間隔。

關鍵詞標籤：曲恩汀，Wilson病，肝豆狀核變性，青黴胺不耐受，用法用量，給藥方法

參考資料：https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/cuprior-epar-product-information_en.pdf