司替戊醇（Stiripentol/Diacomit）Dravet症候群合併氯巴占：體重劑量、餐服要點與嗜睡血象監測

　　一、藥物定位與適用邊界

　　司替戊醇（Stiripentol，常見商品名Diacomit）為口服抗癲癇藥，用於Dravet症候群相關癲癇發作之合併治療。適用對象需同時符合：年齡6個月以上、體重≥7kg、正在使用氯巴占，且經兒童神經或癲癇專科確認為Dravet相關發作。

　　不支援單藥：獲准標籤無單藥治療Dravet之臨床資料，停氯巴占或只用司替戊醇均不符合常規定位。若未用氯巴占、未滿6個月、體重低於7kg，或發作型別尚未確認為Dravet症候群，應先完成基因檢測、腦波、發作分型與合併用藥評估，不逕行按本方案開藥。部分嚴重肌陣攣癲癇可討論標籤外使用，但須由專科權衡年齡、肝腎功能與證據強度。

　　二、劑量與服藥方式

　　建議總劑量50mg/kg/天，口服分2次或3次：

　　6個月至未滿1歲、體重≥7kg：通常25mg/kg、每日2次，避免多次給水增加負擔；

　　1歲以上、7—＜10kg：25mg/kg、每日2次；

　　1歲以上、≥10kg：可25mg/kg每日2次，或16.67mg/kg每日3次；

　　按250mg、500mg規格取整，允許在目標50mg/kg/天下50—150mg範圍內四捨五入；兩種規格可組合；

　　最高總劑量3000mg/天。

　　膠囊餐時整粒、溫水送服，不掰開、不打開、不嚼；口服混懸粉按說明用約100mL水調勻、立即餐時服用，杯內殘藥再以少量水沖服。漏服想起即補，若接近下次時間則跳過漏服，不雙倍。停藥、減量均應漸進，避免突然中止誘發發作增加或癲癇重積狀態；醫學必須快速停藥時在監護下調整。

　　起始爬坡可按專科方案於數日達到目標體重劑量，尤其合氯巴占、丙戊酸或多種抗癲癇藥者；出現嗜睡、拒食、嘔吐、體重下降再評估是否延緩加量，不自行改量。

　　三、安全性與實驗室監測

　　常見不良反應（≥10%且高於安慰劑）：嗜睡、食慾下降、激動、共濟失調、體重下降、肌張力低下、噁心、震顫、構音障礙、失眠。合併氯巴占對照研究中嗜睡約67%、安慰劑約23%，因此嗜睡不全部歸咎司替戊醇，也看氯巴占總量。

　　重點監測：

　　嗜睡與中樞抑制：避免與酒精、其他鎮靜抗癲癇藥、鴉片類、苯二氮平類不加評估堆疊；影響專注力不駕車、不操作危險機械；合氯巴占明顯嗜睡可先考慮氯巴占減25%，持續再評估復減及他藥鎮靜量。

　　食慾與生長：兒科定期測體重、身高、營養攝取；合丙戊酸且食慾/體重下降明顯，可討論丙戊酸每週減約30%，但由神經科決定。

　　血象：治療前血球分類，之後約每6個月複查；中性球減少、血小板減少需合併感染出血表現決定暫停、減量或支持治療。

　　肝腎功能：中重度肝損、中重度腎損一般不優先使用；基礎肝病、合多藥者定期肝酵素與代謝指標。

　　情緒與自殺風險：抗癲癇藥整體可增加憂鬱、自殺觀念，家屬觀察情緒行為異常並及時回報。

　　PKU：口服混懸含苯丙氨酸（250mg包約1.40mg、500mg包約2.80mg），膠囊不含；PKU患者優先評估膠囊或按全天苯丙氨酸總量選混懸。

　　撤藥：長期治療停換應數週至數月漸進，具體由發作頻率、合併方案、懷孕計畫決定。

　　四、藥物交互與版本選擇

　　司替戊醇抑制CYP1A2、CYP2C19、CYP3A4相關代謝，並可影響CYP2B6、CYP2C8、P-gp、BCRP受質濃度：

　　氯巴占及其活性代謝物濃度可升高，出現過度鎮靜、共濟失調、激動時先調氯巴占而非盲目加司替戊醇；

　　diazepam、clopidogrel、methotrexate、prazosin、glyburide、theophylline、caffeine、sertraline、midazolam等合用按受質特性複查劑量；

　　rifampin、phenytoin、phenobarbital、carbamazepine等強誘導CYP1A2/3A4/2C19可降低司替戊醇暴露，避免或重新定量；

　　其他中樞抑制劑、酒精增強嗜睡，兒童尤為敏感。

　　海外不同上市地區有原研與合規學名版本，膠囊常見250mg、500mg，混懸粉同規格小包。選包裝不看「大盒較划算」，而看：每日體重劑量對應粒數、250/500mg組合是否便於分次、兒童能否吞膠囊或需混懸、旅行與冷藏條件、批號有效期、上市許可與生產品質文件。未當地獲准、無批號、無完整說明書、運輸溫濕度存疑之版本不使用；跨境購藥涉及法規與真偽風險，所有調整由處方醫院與藥師完成。