氨己烯酸片治疗婴儿痉挛的效果如何？

氨己烯酸是抑制性神經遞質γ-氨基丁酸（GABA）的結構類似物，它通過不可逆地結合GABA-轉氨酶，提高腦內GABA水平，進而起到抗驚厥的作用。在諸多指南及專家共識中均被推薦為結節性硬化(TSC)伴發嬰兒痙攣症(IS)的首選藥物。還有國外的研究者發現氨己烯酸在非結節性硬化症IS患者的短期治療中也是有效的，而且該研究還發現IS診斷時的正常發育與氨己烯酸反應有統計學相關性，表明隱源性的IS的治療效果可能會優於症狀性的IS，本藥物總體治療有效率為26~76%。

嬰兒痙攣症(IS)是一種年齡依賴性的，通常發生於嬰幼儿期的一種難治性癲癇腦病，其臨床特點為典型成串的痙攣發作、高峰節律紊亂的腦電圖以及智力發育遲緩甚至倒退。它因首先被West先生於1841年首次描述並報導，所以本病通常又被稱之為West綜合症（WS)，而且這兩個稱謂在國內外大多數的文獻當中都是可以相互代替的,但是在英國發布的一篇專家共識當中明確表示WS只是IS中的一種類型。

一項前瞻性觀察性研究，採用氨己烯酸方案治療180例IS患兒，痙攣發作完全緩解率為56%，平均於治療第5天顯效。因此大劑量的氨己烯酸更為有效且起效迅速。一項針對氨己烯酸和A​​CTH 對IS療效的前瞻性隨機研究顯示，氨己烯酸（150mg/kg·d）和ACTH ( 10IU/d）的痙攣發作終止率為47.8%和74.6%;同時顯示氨己烯酸治療腦畸形或TSC的療效優於ACTH。

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