安立生坦治疗肺动脉高压疗效怎样呢？

适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。那么，安立生坦治疗肺动脉高压疗效怎样呢？我们来了解一下。

在ARIES-1和ARIES-2的长期扩展研究——ARIES-E研究（非双盲）中，ARIES-1和ARIES-2研究中的安慰剂组的患者也进入了药物治疗组，共纳入治疗了383名患者。该研究主要结果显示：凡瑞克治疗2年改善了患者的6MWD和Borg呼吸困难指数；改善或维持了WHO心功能分级；延缓了临床恶化时间（治疗1年未出现临床恶化的患者达83%，2年为72%）；提高了PAH患者的生存率（治疗1年生存率高达94%，2年仍达88%），远高于美国国立卫生院（NIH）估计的PAH患者群的生存率（1年为72%，2年仅为61%）。同时，该研究证实了安立生坦的安全性：治疗2年中肝功能异常的年发生率仅为2%。  

根据两项为期12周的随机、双盲、安慰剂对照、多中心研究在393名肺动脉高压（WHO组1）患者中开展。 除了凡瑞克的剂量和研究中心的地理区域之外，两项研究的设计是相同的。ARIES-1研究将每日一次5 mg和10 mg凡瑞克与安慰剂进行比较，而ARIES-2研究则将每日一次2.5 mg和5 mg凡瑞克与安慰剂进行比较。  

在两项研究中，都是在目前治疗（可以包括抗凝剂、利尿剂、钙通道阻滞剂、或地高辛，但不包括依前列醇、曲罗尼尔、伊洛前列素、波生坦、或西地那非）的基础上添加凡瑞克或安慰剂。研究的主要终点事件是6分钟步行距离。此外，也对临床恶化、WHO功能分级、呼吸困难、和SF-36健康调查进行评估。  

受试者中有特发性肺动脉高压患者（64%），或肺动脉高压合并结缔组织病（32%）、HIV感染（3%）、或使用安立生坦（1%）。其中没有肺动脉高压合并先天性心脏疾病的患者。患者在基线时都有WHO功能I级（2%）、II级（38%）、III级（55%）、或IV级（5%）症状。患者平均年龄为50岁，其中79%患者为女性，而77%患者为高加索人种。经以上临床研究说明，的治疗还是很显著且有效的。