Eliglustat(依利格鲁司)的用法用量以及禁忌？

藥物介紹

在戈謝病中，溶酶體酶(酸β-葡萄糖苷酶)活性降低，導致葡萄糖神經酰胺和相關底物的積累，主要在脾臟、肝臟和骨髓中。

是一種口服底物減少療法，在歐盟和美國被批准用於具有相容CYP2D6代謝表型的成人1型戈謝病的一線治療。

作為1型戈謝病的一線治療藥物，依利格魯司為符合條件的患者提供了每日口服治療替代雙週輸注酶治療。

藥物用法

Eliglustat屬於口服用藥，患者在用藥時應用水吞服，不可將膠囊打開或者溶解、壓碎等，以免破壞藥物性狀，影響藥效發揮。建議每天在大致相同的時間服藥，有助於維持體內的血藥濃度，充分發揮藥效，用藥時可伴或不伴隨食物服用。

成人推薦的劑量為84mg, CYP2D6 EMs每日2次，CYP2D6 PMs的推薦劑量為84mg，每日一次，建議患者進行適當的不良事件監測。預計CYP2D6 pm患者每日一次84 mg的劑量與CYP2D6 IMs患者每日兩次84 mg的劑量相似。 Eliglustat與其他CYP2D6和CYP3A抑製劑聯合給藥可能需要根據患者的CYP2D6代謝狀態調整劑量，以降低潛在嚴重不良反應的風險，將Eliglustat的劑量減少至84毫克，每日一次。

具體藥物用量患者應在醫生的指導下應用，不可盲目用藥。

1、服療期間應注意避免吃葡萄柚或喝葡萄柚汁，以免食物與藥物發生相互作用，引起藥物的不良反應。

2、中度或重度肝損害應禁用此藥，以免藥物加重身體的不良影響。

3、使用Eliglustat治療時，不可同時使用強效或中效 CYP2D6 抑製劑與強效或中效 CYP3A 抑製劑，以免藥物之間產生相互作用，影響藥效發揮。

4、本身存在心髒病（如近期急性心肌梗死、充血性心力衰竭或者心動過緩、心臟傳導阻滯、室性心律失常）、長QT綜合徵的患者不可使用本品。

5、Eliglustat不可與IA類或III類抗心律失常藥物聯合使用，如奎尼丁、索他洛爾等。

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