依利格鲁司用法用量,怎么服用？

是由賽諾菲公司和它旗下的健贊公司共同研發的一種葡萄糖苷酰鞘氨醇（葡萄糖腦甘脂的一種，在溶酶體中的貯積會表現為戈謝病）的結構類似物。在2014年8月獲得了FDA 的批准上市，並獲得了罕用藥的資格。戈謝病是一種罕見的遺傳性疾病，由於缺乏葡糖腦苷脂酶而引起脂肪在脾臟、肝臟及骨髓聚積，主要特徵包括肝臟及脾臟腫大和貧血。本品通過抑制脂肪形成的代謝過程而減少脂肪的產生。那麼，依利格魯司用法用量,怎麼服用？

依利格魯司用法用量

在CYP2D6中間代謝物（IMs）和廣泛代謝物（EMs）中，推薦劑量為84mg依利格魯司每天兩次。在CYP2D6弱代謝者（PMs）中，推薦劑量為每日一次84mg依利格魯司。

依利格魯司怎麼服用

依利格魯司特的服用方式為口服，服用後可以抑制葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶的活性，從而降低患者體內溶酶體中的葡萄糖苷酰鞘氨醇含量，改善患者的症狀。研究表明依利格魯司特的生物利用度很高，並且毒性較低。

通過Ⅰ期臨床研究顯示，進行試驗的健康受試者口服了該藥物後，血漿中的葡萄糖苷酰鞘氨醇含量顯著降低。而在II 期臨床試驗中，研究者發現受試的I型戈謝病患者的脾臟體積出現了明顯的縮小，血紅蛋白濃度及血小板數有明顯提高，療效顯著。

另外，建議患者在使用依利格魯司時要嚴格按照醫囑進行用藥，切勿聽信網絡上不良信息輕易的增加或者減少自己的用藥劑量，這並不利於整體的治療，也很容易形成不必要的麻煩。

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