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Kalydeco的用法用量？
(lvacaftor)成人和6歲及以上兒童患者以及2.21個月至 < 6歲兒童患者的推薦劑量並不相同，下文將詳細敘述Kalydeco的用法用量。
關於Kalydeco
Kalydeco(lvacaftor)是由美國 Vertex 藥物股份有限公司和隸屬於囊性纖維化基金會(The Cystic Fibrosis Foundation)的非盈利藥物研究機構CFFT共同開發的一種藥物。 2012年1月31日，Kalydeco正式被FDA批准用於由G551D突變引起的囊性纖維化的治療。
臨床研究表明Kalydeco能顯著提高肺部功能，降低汗液中氯離子的水平，使患者體重增加。而且FDA將其列為第一個從根本發病原因上治療囊性纖維化的藥物，而非緩解病症的藥物。
成人和6歲及以上兒童患者的推薦劑量
Kalydeco用於成人和6歲及以上兒童患者的為150 mg，每12小時口服一次（每日總劑量為300 mg），與含脂肪食物同服。
1個月至 < 6歲兒童患者的推薦劑量
Kalydeco（口服顆粒）用於1個月至6歲以下兒科患者的推薦劑量基於體重，見表1。 Kalydeco與含脂肪食物同服。
表1：1個月至6歲以下兒科患者按體重列出的Kalydeco口服顆粒的推薦劑量
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年齡 |
體重 (kg) |
KALYDECO 劑量 |
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1個月至 < 2個月*† |
3 kg 或以上 |
每12小時1包（含5.8 mg ivacaftor） |
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2個月至 < 4個月*† |
3 kg 或以上 |
每12小時1包（含13.4 mg ivacaftor） |
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4個月至 < 6個月† |
5 kg 或以上 |
每12小時1包（含25 mg ivacaftor） |
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6個月至 < 6歲 |
5 kg 至 < 7 kg |
每12小時1包（含25 mg ivacaftor） |
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7 kg 至 < 14 kg |
每12小時1包（含50 mg ivacaftor） |
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14 kg 或以上 |
每12小時1包（含75 mg ivacaftor） |
給藥信息
Kalydeco片劑或口服顆粒與含脂肪食物同服。示例包括雞蛋、黃油、花生醬、奶酪披薩、全脂牛奶乳製品（如全脂牛奶、奶酪、酸奶、母乳或嬰兒配方奶粉）等。
1、片劑給藥說明：整片吞服。
2、口服顆粒劑給藥說明
在攝入含脂肪食物前後即刻給予每劑Kalydeco口服顆粒。將每包口服顆粒的全部內容物與一茶匙 (5 mL) 適齡軟食或液體（等於或低於室溫）混合。一些軟食或液體的例子可能包括純水果或蔬菜、酸奶、蘋果醬、水、母乳、嬰兒配方奶粉、牛奶或果汁。食物或液體應處於或低於室溫。一旦混合，應在1小時內完全消耗本品。
Kalydeco漏服
應告知患者在漏服Kalydeco時應採取的措施：
1、如果在通常服用後6小時內漏服一劑Kalydeco，應指導患者盡快與含脂肪食物同服處方劑量的Kalydeco。
2、如果距離通常服用Kalydeco超過6小時，不應服用漏服的劑量，患者應恢復常規給藥方案。
3、應建議患者如果有問題，聯繫其醫療保健提供者。
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