去纤维钠对肝小静脉闭塞病有多大的疗效？

（去纖苷）可以用來治療肝小靜脈閉塞症，推薦劑量是給予6.25 mg/kg每6小時給予作為2-小時靜脈輸注。近年來，多個臨床研究結果說明去纖維鈉是預防和治療HSCT後HVOD安全有效的藥物。

去纖維鈉（去纖苷）可以減少內皮細胞表面細胞黏附分子的表達，從而減少白細胞黏附至血管內皮細胞，減輕內皮細胞的炎症損傷。此外，去纖維鈉（去纖苷）也可促進前列腺素I2（PGI2）及前列腺素E2(PGE2)的釋放，進而引起血管擴張，抑制血小板聚集，減輕缺血損傷。研究表明，去纖維鈉可以明顯增加凝血酶調節蛋白(TM)及組織因子途徑抑制物的表達從而產生抗凝作用。

在體外，去纖維鈉增強纖溶酶水解纖維蛋白凝塊的酶活性，增加組織纖溶酶原激活劑（t-PA）和血栓調節蛋白表達，和減低von Willebrand因子（vWF）和纖溶酶原激活抑製劑-1（PAI-1）表達，因此減低EC活化和增加EC-介導的纖維蛋白溶解。去纖維鈉保護ECs免受化療，腫瘤壞死因子-α（TNF-α），血清飢餓，和灌注所致損傷。

在臨床試驗中，肝素用於預防肝靜脈閉塞這類疾病的同時大大增加了出血的風險，而（去纖苷）單用或與肝素聯用副作用發生率很低，且取得了較好的預防HVOD效果。在歐洲完成的Ⅲ期多中心隨機臨床實驗中，共招募了356名幹細胞移植患者，對比移植後30天肝靜脈閉塞的發生率，去纖維鈉組180例患者中2人發生肝靜脈閉塞，佔12%；對照組176例35人發生肝靜脈閉塞，佔20%。