索特西普（Sotatercept）-Winrevair的药物说明信息

一、通用名称：索特西普、Sotatercept

商品名称：Winrevair

二、谁可以使用索特西普？适应症

索特西普（Sotatercept）-Winrevair适用于治疗成人肺动脉高压（PAH），以提高运动能力，改善世卫组织功能分级（FC），并降低临床恶化事件的风险。

三、索特西普有什么副作用

在索特西普的临床研究中，常见的不良反应包括头痛、鼻出血、皮疹、毛细血管扩张、腹泻、头晕和红斑。与索特西普相关的警告和预防措施包括红细胞增多症、严重血小板减少症、严重出血、胚胎-胎儿毒性和生育能力受损。

四、应该如何使用索特西普

1、推荐剂量：索特西普根据患者体重每3周皮下注射一次。索特西普的起始剂量为0.3mg/kg；维持（目标）剂量：每 3 周皮下注射 0.7mg/kg。

2、用药管理：在第一次服用前获取血红蛋白和血小板计数；如果血小板计数低于 50,000/mm3（低于 50 x 10[9]/L），请勿开始治疗。仅在验证血红蛋白和血小板计数可接受后才增加到目标剂量。

五、怎么储存索特西普

注射用索特西普为白色至灰白色冻干饼或粉末外观，以单剂量小瓶（45mg或60mg）提供，包装在包含一个测量注射器和一个安全针头的试剂盒中。将小瓶冷藏在2°C至8°C（36°F至46°F）的原纸箱中，以避免光照。不要冻结。工具包应该放在冰箱里，直到准备使用。未使用的套件可在冰箱外放置（最高25°C/77°F）长达24小时。

六、索特西普是如何工作的

索特西普是一种重组激活素受体型IIA-Fc（ActRIIA-Fc）融合蛋白，是一种激活素信号抑制剂，可结合激活素A和其他TGF- β超家族配体。因此，索特西普改善了促增殖（ActRIIA/Smad2/3介导）和抗增殖（BMPRII/Smad1/5/8介导）信号之间的平衡，从而调节血管增殖。在PAH的大鼠模型中，索特西普类似物减少炎症并抑制病变脉管系统中内皮和平滑肌细胞的增殖。这些细胞变化与血管壁变薄、右心室重塑部分逆转和血流动力学改善相关。

七、如果使用索特西普过量会怎么样

在健康志愿者中，索特西普1mg/kg剂量导致与高血压相关的血红蛋白增加；两者都因静脉切开术而改善。在用药过量的情况下，密切监测血红蛋白和血压的升高，并提供适当的支持治疗。索特西普不可透析。

八、药效学

在STELLAR 3期研究中，与安慰剂组相比，索特西普组的PVR从基线下降的幅度在统计学上显著更大。索特西普与安慰剂之间PVR的中位治疗差异为-235达因*秒/cm5（95%置信区间：-288，-181；p<0.001）。根据暴露反应分析，0.7mg/kg剂量的索特西普稳态暴露与PVR接近最大的降低有关。

参考资料：https://www.drugs.com/mtm/sotatercept.html