苯丁酸甘油酯口服液（Ravicti）的使用剂量以及用药方法

苯丁酸甘油酯口服液（Glycerol Phenylbutyrate Oral Liquid）是一种重要的药物，用于尿素循环障碍（UCDs）患者的长期管理。由于这些患者无法仅通过饮食蛋白质限制和氨基酸补充来控制氨的水平，因此苯丁酸甘油酯的使用显得尤为重要。本文将详细介绍苯丁酸甘油酯的使用剂量、用药方法及注意事项。

一、使用限制

1. 急性高氨血症：苯丁酸甘油酯并不适用于UCDs患者的急性高氨血症治疗。在这种情况下，需要更快速、更有效的干预措施来降低血浆氨的浓度，以防止可能的神经损伤和其他严重后果。

2. N-乙酰谷氨酸合酶缺乏症：目前尚未确定苯丁酸甘油酯在治疗NAGS缺乏症的安全性和有效性，因此在这类患者中使用时需谨慎。

二、用法用量

1. 使用方法

-苯丁酸甘油酯的每日总剂量应平均分为3至6份，随餐口服。这是因为与食物一起服用可以提高药物的吸收率，并有助于减少因空腹使用而可能出现的不适。

-在服用苯丁酸甘油酯的同时，必须严格限制饮食中的蛋白质摄入。此外，在某些情况下，还应根据医生的建议添加膳食补充剂，例如必需氨基酸、精氨酸、瓜氨酸和无蛋白能量补充剂，以确保患者的营养需求得到满足。

2. 推荐剂量

-苯丁酸甘油酯的具体剂量取决于患者的饮食结构、身高和体重。定期的验血是调整剂量的重要依据，以确保患者体内氨的水平保持在安全范围内。

-对于不同年龄段的患者，推荐剂量有所不同：

1）2岁以下患者：单次剂量需向上保留至最近的0.1ml（例如，如果计算结果为0.11ml，则取整至0.2ml）。每日总剂量同样需要分为3至6份，随餐口服。

2）2岁及以上患者：单次剂量应向上保留至最近的0.5ml（如0.55ml则取整至1.0ml）。每日总剂量同样需分为3至6份，随餐口服。

-对于未使用过苯丁酸盐的患者，推荐起始剂量为：

1）体表面积（BSA）＜1.3m²的患者：推荐剂量为8.5ml/m²/天；每日总剂量分为3至6份，随餐服用。

2）体表面积≥1.3m²的患者：推荐剂量为7ml/m²/天；每日总剂量同样分为3至6份，随餐服用。

-从苯丁酸钠转换为苯丁酸甘油酯的患者，其起始剂量计算方式为：苯丁酸甘油酯总日剂量（mL）=苯丁酸钠颗粒总日剂量（g）×0.81。此处也需将每日总剂量平均分配到3至6份，随餐服用。

综上所述，苯丁酸甘油酯口服液在尿素循环障碍患者的管理中发挥着至关重要的作用。患者在使用过程中，应充分了解用药的重要性及方法，定期与医生沟通，以确保用药的安全有效。

参考资料：https://www.ravicti.com/