曲恩汀（Trientine）是什么药

曲恩汀（Trientine）是一种口服铜螯合剂，用于治疗威尔逊氏病（肝豆状核变性），这是一种遗传性铜代谢异常，导致铜积累过多，对肝脏和大脑造成损伤。肝豆状核变性中的代谢缺陷是由ATPase7B突变引起的，ATPase 7b是一种负责铜跨膜转运和排泄到胆汁中的肝酶。代谢检测导致游离铜在肝脏和血液中积累，其次在其他器官中积累，特别是脑和肾。这种疾病通常出现在儿童或青少年时期，伴有神经系统综合征、晚期肝病迹象和溶血性贫血。

曲恩汀是几种铜螯合剂之一，可降低血液和组织中的铜水平，长期服用可防止威尔逊病中的铜积累和损伤。曲恩汀具有类似聚胺的结构，通过与足底环中的四个氮形成稳定的复合物来螯合铜。与铜结合的曲恩汀通过尿液排出。曲恩汀于上世纪90年代年在美国被批准使用，目前的正式适应症是治疗对青霉胺不耐受的威尔逊病患者。

曲恩汀一般以胶囊形式提供，商标名为Syprine或Cufence。成人的推荐剂量为750至1250mg，儿童的推荐剂量为500至750mg，最初每天分2至4次给药，成人每天最多可增加至2000mg，儿童每天最多可增加至1500mg。副作用通常较轻，可能包括头痛、关节痛、肌痛、恶心、厌食、腹泻、皮疹和肾功能不全。罕见但潜在严重的不良事件包括过敏反应、狼疮样综合征和全血细胞减少症。

参考资料：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK548119/