依库珠单抗（Eculizumab）的作用与功效

依库珠单抗（Eculizumab）是一种单克隆抗体，可防止某些自身免疫性疾病中末端补体的激活。依库珠单抗的作用持续时间长，服用该药物的患者应接种奈瑟球菌脑膜炎疫苗，因为过去曾发生过严重的脑膜炎球菌感染。依库珠单抗通过静脉输注给药，因此生物利用度为100%。

依库珠单抗中的活性物质单克隆抗体eculizumab也是一种蛋白质，旨在附着在C5补体蛋白上，C5补体蛋白是人体防御系统“补体系统”的一部分。 在患有阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）、非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）、难治性全身型重症肌无力（gMG）、视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）的患者中，补体蛋白过度活跃并损害患者自身的细胞。通过阻断C5补体蛋白，并防止产生末端补体复合物C5b-9，依库珠单抗可防止补体蛋白损伤细胞，从而有助于缓解这些疾病的症状。

依库珠单抗原研药已经在国内上市，并且纳入医保，仅限符合条件的患者报销，规格为300mg（30ml）每盒的价格可能在3千多人民币。据了解，在海外出售的依库珠单抗原研药，每盒的价格在6千多美元（受汇率影响价格可能会发生波动），国内、外出售的原研药的药物成分基本一致，原研药的价格还是比较昂贵的。目前还没有依库珠单抗仿制药生产上市。