依库珠单抗（Eculizumab）的用药方法

依库珠单抗（Eculizumab）可用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）、非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）、全身型重症肌无力（gMG）、视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）。开具依库珠单抗处方的医疗专业人员必须参加Soliris REMS计划。

1、推荐剂量：

（1）阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）：对于18岁及以上的患者，依库珠单抗疗法包括前4周每周600mg，随后1周后第五剂900mg，此后每2周900mg。在推荐的给药方案时间点或这些时间点的两天内给予依库珠单抗。

（2）非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）、全身型重症肌无力（gMG）、视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）：对于18岁及以上的患者，依库珠单抗疗法包括前4周每周900mg，随后1周后第五剂1200mg，此后每2周12000mg。在推荐的给药方案时间点或这些时间点的两天内给予依库珠单抗。

对于18岁以下的aHUS患者，根据体重使用依库珠单抗：≥40kg的患者，前4周每周900mg，随后1周后第五剂12000mg，此后每2周1200mg；≥30kg至＜40kg的患者，前2周每周600mg，随后1周后第3剂900mg，此后每2周900mg；≥20kg至＜30kg的患者，前2周每周600mg，随后1周后第3剂600mg，此后每2周600mg；≥10kg至＜20kg的患者，前1周一剂600mg，随后1周后第2剂300mg，此后每2周300mg；≥5kg至＜10kg的患者，前1周一剂300mg，随后1周后第2剂300mg，此后每3周300mg。

2、用药管理：依库珠单抗仅作为静脉输注给药，通过重力给药、注射泵或输液泵，在成人患者中静脉输注依库珠单抗混合物35分钟，在儿童患者中静脉输注1至4小时。如果在使用期间出现不良反应，可由医生决定减慢或停止输注。如果输液速度减慢，成人的总输液时间不应超过两小时。输液完成后，对患者进行至少一小时的监测，以发现输液相关反应的体征或症状。

依库珠单抗原研药已经在国内上市，并且纳入医保，仅限符合条件的患者报销，规格为300mg（30ml）每盒的价格可能在3千多人民币。据了解，在海外出售的依库珠单抗原研药，每盒的价格在6千多美元（受汇率影响价格可能会发生波动），国内、外出售的原研药的药物成分基本一致，原研药的价格还是比较昂贵的。目前还没有依库珠单抗仿制药生产上市。