去纤苷/去纤维钠（Defibrotide）的说明书

一、适应症：

纤苷是一种抗凝血和溶栓药物，主要用于以下适应症：

1.肝静脉闭塞性疾病（VOD）： 去纤苷/去纤维钠被用于治疗因造血干细胞移植后导致的肝静脉闭塞性疾病。它可以帮助减轻相关症状并提高患者的生存率。

2.血栓性微血管病（TMA）：用于治疗肝素诱导的血小板减少症（HIT）合并血栓性微血管病的患者。

二、作用机制和药理学：

纤苷是一种多元化的药物，其作用机制尚不完全清楚。它主要通过以下几个方面发挥作用：

1.抗凝血作用：纤苷可抑制血小板聚集，减少血小板释放的凝血因子，从而减缓血栓形成过程。

2.溶栓作用：纤苷可增加纤溶酶原激活剂（t-PA）的释放，促进纤维蛋白的溶解，从而有助于溶解血栓。

3.抗炎作用：纤苷可以减少炎症反应，抑制白细胞黏附和迁移，从而保护内皮细胞和血管免受损害。

4.细胞保护作用：纤苷可以促进内皮细胞的修复和再生，增强血管壁的稳定性。

三、用量用法：

请严格按照医生的建议和药物说明书的用法用量进行使用。用量和疗程将根据患者的具体情况和所治疗的疾病而定。通常，纤苷用于静脉注射，给药时间和速度也需遵循医嘱。推荐剂量：6.25mg/kg（剂量根据患者的基线体重计算），静脉输注，持续输注2小时；每6个小时一次；至少持续治疗21天，如果患者的相关症状尚未解决，继续治疗直至症状解决或最多60天。

四、副作用：

纤苷可能会引起一些副作用，因人而异，包括但不限于：

1.出血：可能出现皮肤、黏膜、胃肠道等部位的出血。

2.低血压：可能导致头晕、乏力等症状。

3.过敏反应：如皮疹、荨麻疹、呼吸困难等。

4.肝功能异常：偶尔可能出现肝功能异常。

五、警告及注意事项：

1.使用纤苷前应告知医生过敏史，尤其是对纤苷成分过敏的患者。

2.患有严重出血症状的患者应慎用或避免使用纤苷。

3.孕妇、哺乳期妇女和儿童使用前需咨询医生。

4.静脉注射时需密切监测患者的生命体征和血液凝固指标。

5.如出现严重的过敏反应、出血等不良反应，应立即停药并就医。

六、禁忌症：

1.对纤苷成分过敏的患者禁用本药物。

2.严重出血症状患者禁用本药物。

七、药物相互作用：

在使用纤苷的同时，可能存在其他药物相互作用的情况。请告知医生您正在使用的其他药物，包括处方药、非处方药和保健品，避免不必要的药物相互作用。

八、特殊人群用药：

1.孕妇和哺乳期妇女应在医生指导下使用纤苷，因为对于这些人群的安全性尚未完全确定。

2.儿童用药应遵循医生的建议和用量。

九、上市及价格情况：

去纤苷/去纤维钠目前还没有在国内上市，更不存在纳入医保了，因此患者无法在国内进行购买，需要通过国外购买渠道购买去纤苷/去纤维钠。国外去纤苷/去纤维钠只有原研药，没有仿制药，原研药价格比较便宜的是土耳其原研药，价格大约21000元左右，价格还是十分高昂的。

纤苷是一种抗凝血和溶栓药物，适用于肝静脉闭塞性疾病等疾病。其作用机制主要包括抗凝血、溶栓、抗炎和细胞保护作用。用药需严格按照医生的建议和药物说明书进行，特别是在副作用、禁忌症、警告及注意事项等方面要格外注意。在使用纤苷的同时需咨询医生，以防止药物相互作用和确保特殊人群的用药安全。