曲恩汀（Trientine）的应用指南说明

曲恩汀（Trientine）是一种用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）的药物，主要用于青霉胺不耐受的患者。Wilson病是一种由于铜代谢异常导致铜在体内积累的遗传性疾病（罕见病），长期不治疗可导致肝脏、神经系统以及其他器官的损害。曲恩汀的作用是通过与体内多余的铜离子结合，促进铜的排泄，从而减少铜的积累，减轻患者的症状，防止疾病进展。

一、适应症

曲恩汀适用于≥5岁的儿童和成人患者，尤其是那些对青霉胺产生过敏或不耐受的患者。青霉胺是Wilson病的常规治疗药物，但由于副作用和过敏反应，一些患者无法继续使用。对于这些患者，曲恩汀是一个有效的替代方案。

二、用法用量

1、成人患者：曲恩汀的起始剂量通常为最低推荐剂量，并根据患者的临床反应进行调整。常规剂量为800-1600mg/天，分2至4次口服。根据患者的体重、症状以及治疗反应，剂量可能会有所调整。推荐在空腹时服用，至少与食物、其他药物或牛奶间隔一小时。

2、儿童患者：儿童的剂量低于成人，具体剂量依据年龄和体重确定。起始剂量通常为400-1000mg/天，分2至3次服用。和成人一样，剂量应根据临床反应进行调整。

3、给药方法：曲恩汀是口服药物，患者应将胶囊用水整个吞下。须空腹服用，建议在饭前一小时或饭后两小时服用。为确保药效，患者应避免与食物、其他药物或牛奶一起服用，并至少保持一小时的间隔。

关键词标签：曲恩汀，Wilson病，肝豆状核变性，青霉胺不耐受，用法用量，给药方法

参考资料：https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/cuprior-epar-product-information_en.pdf