莫洛替尼（Momelotinib）中文說明書完整版指南

一、藥物名稱

莫洛替尼的商品名為Ojjaara，學名為Momelotinib。這是一種新型的靶向治療藥物，主要用於特定類型的骨髓疾病。

二、適應症

莫洛替尼/莫美替尼（Momelotinib）被批准用於治療中度或高危的骨髓纖維化（Myelofibrosis，MF），尤其是原發性或繼發性MF患者，包括因真性紅細胞增多症（Polycythemia Vera，PV）或特發性血小板增多症（Essential Thrombocythemia，ET）所引起的纖維化。骨髓纖維化是一種嚴重的血液疾病，通常伴隨貧血和脾臟腫大，患者往往需依靠輸血來維持生命質量，莫洛替尼的使用為這些患者提供了新的治療選擇。

三、用法用量

在開始使用莫洛替尼之前，醫生會要求患者進行全面的血液檢查，包括血小板全血細胞計數（CBC）和肝臟功能檢查。這是為了確保患者在使用藥物時能夠安全有效。莫洛替尼的推薦起始劑量為200mg，每日一次，患者在用藥時可以選擇與食物同服或空腹服用。此外，如果患者在用藥過程中出現不良反應，醫生會根據具體情況調整劑量。對於那些無法耐受每日一次100mg劑量的患者，建議停止使用該藥物。

在肝功能方面，嚴重肝功能損害的患者（例如Child-Pugh評分為C級）在治療開始時推薦的起始劑量為150mg，每日一次，而輕度或中度肝功能損害患者則不必調整劑量。這些劑量調整措施旨在降低藥物對患者肝臟的負擔，同時確保治療的效果。

四、不良反應

在臨床研究中，接受莫洛替尼治療的患者中，有35%的人出現了嚴重的不良反應。出現頻率較高的嚴重不良反應包括細菌感染、病毒感染、出血、急性腎損傷和肺炎。此外，還有患者出現發熱和血栓形成、暈厥和血小板減少症等問題。

五、儲存條件

莫洛替尼的儲存條件應在20°C至25°C（68°F至77°F）之間保存，允許的溫度範圍為15°C至30°C（59°F至86°F）。為了確保藥物的有效性，患者應始終將其存放在原包裝中，並在每次打開後確保將蓋子擰緊，防止潮濕影響藥物的質量。同時，不應丟棄包裝中的干燥劑，以保持藥物的干燥狀態。

六、作用機制

莫洛替尼主要通過抑制野生型和突變型的Janus激酶（JAK1/JAK2及JAK2V617F）發揮作用。這些酶在造血和免疫功能中扮演著重要角色，涉及多種細胞因子和生長因子的信號傳導。相比於JAK3和酪氨酸激酶2（TYK2），莫洛替尼及其主要代謝產物M21對JAK2的抑制活性更強。此外，莫洛替尼和M21還可抑制ACVR1（激活素A受體1型），這是一種參與調節鐵代謝的受體。通過抑制ACVR1，莫洛替尼能夠降低肝鐵調素的表達，從而促進鐵的利用率，進一步刺激紅細胞的生成，改善患者的貧血症狀。

參考資料：https://en.wikipedia.org/wiki/Momelotinib