苯丁酸甘油酯口服液（Ravicti）的使用劑量以及用藥方法

苯丁酸甘油酯口服液（Glycerol Phenylbutyrate Oral Liquid）是一種重要的藥物，用於尿素循環障礙（UCDs）患者的長期管理。由於這些患者無法僅通過飲食蛋白質限制和氨基酸補充來控制氨的水平，因此苯丁酸甘油酯的使用顯得尤為重要。本文將詳細介紹苯丁酸甘油酯的使用劑量、用藥方法及注意事項。

一、使用限制

1. 急性高氨血症：苯丁酸甘油酯並不適用於UCDs患者的急性高氨血症治療。在這種情況下，需要更快速、更有效的干預措施來降低血漿氨的濃度，以防止可能的神經損傷和其他嚴重後果。

2. N-乙酰谷氨酸合酶缺乏症：目前尚未確定苯丁酸甘油酯在治療NAGS缺乏症的安全性和有效性，因此在這類患者中使用時需謹慎。

二、用法用量

1. 使用方法

-苯丁酸甘油酯的每日總劑量應平均分為3至6份，隨餐口服。這是因為與食物一起服用可以提高藥物的吸收率，並有助於減少因空腹使用而可能出現的不適。

-在服用苯丁酸甘油酯的同時，必須嚴格限制飲食中的蛋白質攝入。此外，在某些情況下，還應根據醫生的建議添加膳食補充劑，例如必需氨基酸、精氨酸、瓜氨酸和無蛋白能量補充劑，以確保患者的營養需求得到滿足。

2. 推薦劑量

-苯丁酸甘油酯的具體劑量取決於患者的飲食結構、身高和體重。定期的驗血是調整劑量的重要依據，以確保患者體內氨的水平保持在安全範圍內。

-對於不同年齡段的患者，推薦劑量有所不同：

1）2歲以下患者：單次劑量需向上保留至最近的0.1ml（例如，如果計算結果為0.11ml，則取整至0.2ml）。每日總劑量同樣需要分為3至6份，隨餐口服。

2）2歲及以上患者：單次劑量應向上保留至最近的0.5ml（如0.55ml則取整至1.0ml）。每日總劑量同樣需分為3至6份，隨餐口服。

-對於未使用過苯丁酸鹽的患者，推薦起始劑量為：

1）體表面積（BSA）＜1.3m²的患者：推薦劑量為8.5ml/m²/天；每日總劑量分為3至6份，隨餐服用。

2）體表面積≥1.3m²的患者：推薦劑量為7ml/m²/天；每日總劑量同樣分為3至6份，隨餐服用。

-從苯丁酸鈉轉換為苯丁酸甘油酯的患者，其起始劑量計算方式為：苯丁酸甘油酯總日劑量（mL）=苯丁酸鈉顆粒總日劑量（g）×0.81。此處也需將每日總劑量平均分配到3至6份，隨餐服用。

綜上所述，苯丁酸甘油酯口服液在尿素循環障礙患者的管理中發揮著至關重要的作用。患者在使用過程中，應充分了解用藥的重要性及方法，定期與醫生溝通，以確保用藥的安全有效。

參考資料：https://www.ravicti.com/