克瑞司氟特說明書及上市詳情介紹

克瑞司氟特（Crinecerfont），商品名Crenessity，是一種促腎上腺皮質素釋放因子1型受體拮抗劑，也可以作為糖皮質激素替代治療的一種輔助療法，它在治療典型先天性腎上腺增生（CAH）方面有著特殊的效果。同時，克瑞司氟特也能夠有效控制4歲及以上患有典型CAH的成人和兒童患者的雄激素水平，為患者帶來了新的治療選擇。

一、適應症

克瑞司氟特主要用於控制4歲及以上患有典型先天性腎上腺增生的成人和兒童患者的雄激素水平。對於小於4歲的兒童，其安全性和有效性尚未得到確證，因此不建議使用。

二、用法用量

1.成人患者：推薦劑量為每日兩次，每次口服100mg，早晚隨餐服用。

2.兒童患者：4歲及以上兒童患者的推薦劑量基於體重。

10kg以上20kg以下的兒童，每日兩次，每次口服25mg；

20kg以上55kg以下的兒童，每日兩次，每次口服50mg；

大於或等於55kg的兒童，每日兩次，每次口服100mg。

需要注意的是，在接受克瑞司氟特治療的同時，患者應繼續接受糖皮質激素替代治療。治療後四周，可以開始評估雄烯二酮水平，並根據臨床指徵在醫務人員的監督下適當減少糖皮質激素劑量。但務必注意，不要將糖皮質激素的劑量減少到替代治療所需的劑量以下。

三、不良反應

1.成人患者最常見的不良反應包括疲勞、頭痛、頭暈、關節痛、背痛、食慾下降和肌痛。這些反應多為輕度至中度，且通常在治療初期出現，隨著治療的進行可能會逐漸減輕。

2.兒科患者最常見的不良反應有頭痛、腹痛、疲勞、鼻塞和鼻出血。對於兒科患者，家長應密切關注其反應情況，如有異常應及時就醫。

四、警告和注意事項

過敏反應：部分患者可能對克瑞司氟特產生過敏反應，包括喉嚨發緊、血管性水腫和全身性皮疹。如果出現這些臨床顯著的過敏反應，應立即開始適當的治療，並停用克瑞司氟特。

腎上腺功能不全的風險：在克瑞司氟特治療開始時和治療期間，患者應繼續使用糖皮質激素，以避免因糖皮質激素治療不足而導致的急性腎上腺功能不全或腎上腺危象。糖皮質激素劑量的任何調整都應在醫務人員的監督下進行。

應激情況下的使用：在皮質醇需求增加的情況下，如急性並發疾病、嚴重創傷、外科手術等，患者應使用糖皮質激素應激劑量。

2024年12月13日，美國食品藥品監督管理局FDA正式批准克瑞司氟特的上市，商品名為Crenessity。 但由於克瑞司氟特上市時間不久，具體價格尚未明確，對於關注克瑞司氟特的患者可以關注FDA官方網站或相關醫藥新聞，以獲取最新動態。

參考鏈接:https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2024/218808s000,218820s000lbl.pdf