瑪伐凱泰（mavacamten）的用藥方法

瑪伐凱泰（mavacamten）主要用於治療患有紐約心臟協會（NYHA）II-III級梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的成年患者，以改善功能和症狀。 在使用藥物治療之前，需確認具有生殖潛力的女性沒有懷孕並且使用了有效的避孕方法。不建議左室射血分數（LVEF）＜55%的患者開始或增加CAMZYOS劑量。

瑪伐凱泰的建議起始劑量為每日口服一次5mg，不考慮食物；允許的後續劑量為每日一次口服2.5mg、5mg、10mg或15mg。最大推薦劑量為每日口服一次15mg。整個吞嚥膠囊。不要打破、打開或咀嚼膠囊。每日給藥需要數週時間才能達到穩態藥物水平和治療效果，代謝和藥物相互作用的遺傳變異會導致暴露量的巨大差異。

患者在服用瑪伐凱泰時可能會出現心力衰竭。需要定期進行LVEF和Valsalva左心室流出道（LVOT）梯度評估，以謹慎滴定，實現適當的目標Valsalva LVOT梯度，同時保持LVEF≥50%並避免心力衰竭症狀。當開始或滴定瑪伐凱泰時，首先考慮LVEF，然後考慮Valsalva LVOT梯度和患者臨床狀態，以指導適當的瑪伐凱泰劑量。按照算法啟動和維持適當的瑪伐凱泰劑量和監測計劃。

如果服用瑪伐凱泰期間LVEF＜50%,則中斷治療。遵循中斷算法獲得中斷、重啟或停止瑪伐凱泰的指導。如果在2.5mg時中斷，要么在2.5mg時重新開始，要么永久中斷。

對於使用弱CYP2C19抑製劑或中度CYP3A4抑製劑進行穩定治療的患者，每天一次以推薦的起始劑量5mg口服瑪伐凱泰。對於開始使用弱CYP2C19抑製劑或中度CYP3A4抑製劑的患者，將瑪伐凱泰的劑量減少一個水平（即15mg→10mg；10mg→5mg；或5mg→2.5mg）。對於使用2.5mg瑪伐凱泰穩定治療的患者，避免同時使用弱CYP2C19和中度CYP3A4抑製劑，因為無法獲得每日一次的較低瑪伐凱泰劑量。

參考資料：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=669c936b-3ee6-4e36-8a22-79dd11b1255b##