吡非尼酮（Pirfenidone）的說明書

一、通用名稱：吡非尼酮

商品名稱：Esbriet

全部名稱：吡非尼酮、Pirfenidone、艾斯瑞、Pirespa

二、適應症：

吡非尼酮（Pirfenidone）適用於治療特發性肺纖維化（IPF）

三、用法用量：

1、用藥前：患者開始使用吡非尼酮治療前，需進行肝功能測試。

2、推薦劑量：

吡非尼酮的每日維持劑量為801mg，每日三次，共計2403mg/天，開始治療後，在14天內滴定至2403mg/天的全劑量，治療第1-7天，滴定267mg每日三次(801mg/天)；治療第8-14天，滴定534mg每日三次(1602mg/天)，治療第15天后，滴定801mg每日三次(2403mg/天)。不建議任何患者使用超過2403mg/天的劑量，患者不應同時服用2劑藥物來彌補錯過的劑量，患者每天不應服用超過3劑。

3、劑量調整：錯過服用吡非尼酮14天或以上的患者應重新開始治療，進行最初的2週劑量漸增方案，直至達到全部維持劑量。對於治療中斷少於14天的患者，可以恢復中斷前的劑量。如果患者出現明顯的不良反應(即胃腸道反應、光敏反應或皮疹、嚴重的皮膚不良反應(瘢痕))，可考慮暫時減少或中斷吡非尼酮的劑量，以緩解症狀。如果確認有疤痕，請永久停用吡非尼酮。

四、不良反應：

吡非尼酮最常見的副作用包括噁心、皮疹、疲勞、腹瀉、消化不良(胃灼熱)、食慾不振、頭痛和光敏反應(暴露於光後出現類似曬斑的反應)。吡非尼酮經上市後，出現的不良反應包括粒性白血球缺乏症（血液和淋巴系統疾病）、藥物性肝性損傷（肝膽疾病）、血管性水腫（免疫系統疾病）、嚴重的皮膚反應包括疤痕等（皮膚和皮下組織）。

五、儲存：

吡非尼酮儲存在20至25°C(68至77°F)下，允許偏差在15到30°C(59到86°F)之間，放在兒童接觸不到的地方。保持瓶子緊閉，安全地扔掉任何過期或不再需要的吡非尼酮。

六、特殊人群：

1、煙民：吸煙導致吡非尼酮暴露量減少，這可能會改變吡非尼酮的療效特徵。指導患者在使用吡非尼酮治療前停止吸煙，並在使用吡非尼酮時避免吸煙。

七、作用機制：

吡非尼酮的確切作用機制尚不完全清楚。據認為吡非尼酮的抗氧化作用有助於其抗炎作用，從而產生抗纖維化作用。吡非尼酮減少轉化生長因子-β1(TGF-β1)的產生，這是一種與特發性肺纖維化(IPF)相關的關鍵促纖維化和促炎細胞因子。通過抑制TGF-β1，吡非尼酮抑制TGF-β1誘導的人肺成纖維細胞向肌成纖維細胞的分化，從而防止過量的膠原合成和細胞外基質產生。

一些證據表明，吡非尼酮下調促炎細胞因子，包括TNF-α、白細胞介素-1(IL-1)、IL-6、干擾素-γ(IFN-γ)和血小板衍生生長因子(PDGF)。動物模型證明，吡非尼酮促進抗炎IL-10的產生，並防止各種炎性細胞(包括淋巴細胞、巨噬細胞和中性粒細胞)的積聚。在動物模型中，吡非尼酮抑制炎性細胞的湧入，並改善博萊黴素誘導的肺血管通透性。幾項體外研究表明，吡非尼酮通過清除活性氧(ROS)和抑制脂質過氧化來介導抗氧化作用，從而減少IPF中的細胞損傷。

吡非尼酮已經在國內批准上市，商品名稱為艾斯瑞，已經進入乙類醫保範圍，僅限於特發性肺纖維化的患者，國內的藥廠生產的規格100mg*54粒每盒的價格在500人民幣左右。在海外也有其他國家生產的吡非尼酮仿製藥，如印度藥廠生產的規格200mg*30片每盒的價格在100人民幣左右（受匯率影響價格可能會發生波動），仿製藥的藥物成分與原研藥的藥物成分基本一致，更多藥物資訊及具體價格諮詢藥得醫學顧問。