馬昔騰坦（傲樸舒）正確用法用量及不同階段患者用藥建議

馬昔騰坦（Macitentan）是一種口服雙重內皮素受體拮抗劑（ERA），主要用於治療肺動脈高壓（PAH），包括特發性、先天性心髒病相關及結締組織病相關的PAH。其通過抑制內皮素受體ETA和ETB的活性，減輕肺血管收縮，抑制血管重塑，從而降低肺動脈壓力和改善右心功能。馬昔騰坦的合理使用能夠顯著改善患者運動耐力和生活質量。

臨床標準用量為每日一次10毫克口服，可在早晨或晚上服用，無需隨餐。對於耐受性良好的成人患者，這一劑量通常可以維持穩定血藥濃度，確保療效。在初期治療階段，應從標準劑量開始，同時監測肝功能、血紅蛋白和血壓，以確保患者安全。對於肝功能輕度受損的患者，可考慮延長複查間隔，但一般不需調整劑量；重度肝功能異常患者需慎用或禁用。

對於不同階段的PAH患者，用藥策略有所差異。輕中度患者通常單藥治療即可起效，並可通過6分鐘步行試驗和NT-proBNP水平評估療效；中重度患者可根據病情聯合其他PAH靶向藥物（如磷酸二酯酶5抑製劑或前列環素受體激動劑），以提高療效和延緩疾病進展。急性心功能不全或低血壓患者在用藥前需評估血流動力學狀態，謹慎啟動或調整劑量。

用藥期間需注意安全事項，包括定期監測肝功能、血紅蛋白及心電圖，防止貧血或肝功能異常發生；同時應避免與強效CYP3A4抑製劑或誘導劑合用，以免影響藥物代謝和血藥濃度。孕婦及哺乳期婦女禁止使用馬昔騰坦。通過嚴格遵循劑量方案、結合患者病情及階段性評估，馬昔騰坦可在不同階段PAH患者中實現安全有效的長期治療。

參考資料：https://www.drugs.com/