曲前列尼爾乾粉吸入劑（treprostinil）-Yutrepia的說明書中文簡介

一、名稱：treprostinil、曲前列尼爾乾粉吸入劑

商品名稱：Yutrepia

二、誰可以使用曲前列尼爾乾粉吸入劑？適應症

曲前列尼爾乾粉吸入劑（treprostinil）-Yutrepia適用於治療：

1、肺動脈高壓：適用於治療肺動脈高壓（PAH世衛組織組1）提高運動能力。確定有效性的研究主要包括患有NYHA功能性III級症狀和病因的患者，包括特發性或遺傳性肺動脈高壓（56%）或與結締組織疾病相關的肺動脈高壓（33%）。在4小時的最小推薦給藥間隔後，效果減弱；治療時間可以根據計劃的活動進行調整。

雖然有通過其他給藥途徑使用曲前列尼爾的長期數據，但幾乎所有吸入曲前列尼爾的對照臨床經驗都以波生坦（一種內皮素受體拮抗劑）或西地那非（一種磷酸二酯酶5型抑製劑）為背景。對照臨床試驗的持續時間限於12週。

2、與ILD相關的肺動脈高壓：適用於治療與間質性肺病相關的肺動脈高壓（PH-ILD；世衛組織組3）提高運動能力。確定有效性的研究主要包括病因為特發性間質性肺炎(IIP) (45%)，包括特發性肺纖維化(IPF)、肺纖維化合併肺氣腫(CPFE) (25%)和世衛組織3組結締組織病(22%)的患者。

三、曲前列尼爾乾粉吸入劑有什麼副作用？

在曲前列尼爾乾粉吸入劑的臨床研究中，常見的不良反應（≥10%）包括咳嗽、頭痛、喉嚨刺激和頭暈；與其相關的警告和預防措施包括症狀性低血壓、通過抑制血小板聚集增加出血風險和支氣管痙攣。

四、應該如何使用曲前列尼爾乾粉吸入劑？

1、成人常用劑量：曲前列尼爾乾粉吸入劑僅用於口服吸入，應僅與提供的吸入器一起使用。請勿吞服曲前列尼爾乾粉吸入劑。

初治患者的劑量：

1）對於對曲前列尼爾不熟悉的患者，治療應從26.5mcg開始，每天3至5次，根據患者反應進行2次呼吸。

2）從曲前列尼爾吸入溶液（Tyvaso）過渡的患者的劑量（每次呼吸Tyvaso可輸送約6mcg的曲前列尼爾）：每天3至5次，每次2次呼吸，劑量如下：

表1：從曲前列尼爾吸入溶液過渡的患者的YUTREPIA劑量

當前Tyvaso劑量* xa0xa0xa0xa0YUTREPIA劑量

（呼吸次數） xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0微克

5次或更少的呼吸 xa0xa0xa0xa0xa026.5微克

6至8次呼吸 xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa053微克

9至11次呼吸 xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa079.5微克

12至14次呼吸 xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa0106微克

15至17次呼吸 xa0xa0xa0xa0xa0xa0xa032.5微克

18次或以上呼吸 xa0xa0xa0xa0xa0xa0159微克

對於初用曲前列尼爾的患者和從曲前列尼爾吸入溶液過渡的患者，可以在耐受的情況下每週每劑增加26.5 mcg的劑量。目標維持劑量為79.5 mcg至106 mcg，每日4次。

尚未對PAH患者每天848mcg以上的劑量進行研究。

如果錯過了預定劑量，請盡快以常規劑量恢復治療。

五、怎麼儲存曲前列尼爾乾粉吸入劑？

曲前列尼爾乾粉吸入劑只能使用基於膠囊的吸入器輸送。儲存溫度為20°C至25°C（68°F至77°F）；允許在15°C至30°C（59°F至86°F）的溫度範圍內進行調整。

六、曲前列尼爾是如何工作的

曲前列尼爾的主要藥理作用是直接舒張肺和全身動脈血管床，抑制血小板聚集。曲前列尼爾結合併激活前列環素受體、前列腺素D2受體1和前列腺素E2受體。這些受體的激活導致細胞內環磷酸腺苷（cAMP）水平升高，從而促進鈣激活鉀通道的開放，導致細胞超極化。這種機制促進了肺和全身動脈血管床的直接血管舒張和血小板聚集的抑制。除了直接的血管舒張作用外，曲前列尼爾還抑制炎症途徑。

七、如果使用曲前列尼爾乾粉吸入劑過量會怎麼樣

一般而言，曲前列尼爾乾粉吸入劑過量的症狀包括潮紅、頭痛、低血壓、噁心、嘔吐和腹瀉。提供一般支持性護理，直到用藥過量症狀消失。

參考資料：https://www.drugs.com/pro/yutrepia.html