曲恩汀（Trientine）的詳細說明書內容

一、通用名稱與商品名稱

曲恩汀（Trientine）是一種專門用於威爾遜氏病的口服螯合劑，商品名稱包括Cufence和Syprine。它是一種針對銅代謝異常的藥物，用於在患者無法耐受首選藥物青黴胺的情況下提供替代治療。曲恩汀的臨床經驗相對有限，其個體劑量應根據患者的具體反應進行調整，尚無統一標準。值得注意的是，曲恩汀不能與青黴胺直接互換使用，且不適用於胱氨酸尿症、類風濕性關節炎或膽汁性肝硬化患者。

二、適應症

曲恩汀主要用於對青黴胺不耐受的肝豆狀核變性（威爾遜氏病）患者。它通過促進體內多餘銅的排泄來減輕肝臟和其他組織的銅負荷，從而緩解疾病進展。當患者因青黴胺不可耐受或出現危及生命的副作用時，曲恩汀提供了重要的替代方案。然而，曲恩汀在其他疾病中的效果並不顯著。例如，在胱氨酸尿症中缺少關鍵巰基部分，無法結合胱氨酸，因此無治療作用；在類風濕性關節炎患者的研究中，12周治療後也未顯示對臨床或生化指標的改善。此外，曲恩汀不適用於膽汁性肝硬化。

三、用法與用量

曲恩汀的劑量尚未通過系統研究確定，但臨床經驗表明，兒童初始劑量為每日500-750毫克，成人為每日750-1250毫克，可分兩次至四次服用。成人劑量可在特定情況下增加至每日2000毫克，12歲以下兒童可增加至1500毫克。只有在臨床反應不足或血清游離銅水平仍高於20微克/分升時，才建議增加劑量。最佳長期維持劑量應每6至12個月根據實驗室監測和臨床評估進行調整。服藥需空腹，至少在餐前1小時或餐後2小時服用，並與其他藥物、食物或牛奶間隔至少1小時。膠囊應整粒吞服，不得咀嚼或打開。

四、不良反應

曲恩汀最常見的不良反應是噁心，尤其在治療初期。皮疹發生率約為1%，也可能出現十二指腸炎或嚴重結腸炎。在部分患者中，治療初期可出現神經症狀惡化，包括肌張力障礙、僵硬、震顫以及構音障礙。

五、供應與儲存

曲恩汀以硬明膠膠囊形式供應，應保持容器密閉並儲存在2°C-8°C（36°F-46°F）環境中，避免高溫和濕度影響藥效。

六、禁忌

對曲恩汀或其輔料過敏的患者禁止使用。孕婦慎用，尚無足夠數據評估對胎兒的風險。

七、作用機制

威爾遜氏病是一種常染色體遺傳代謝異常，導致體內銅排泄受阻、肝臟和組織內銅過量積累。當肝臟儲存容量飽和，多餘銅進入血液並沉積在其他組織，可能引起肝損傷和神經系統症狀。曲恩汀通過螯合銅離子，促進其尿排泄，從而降低體內銅負荷。其作用機制不同於青黴胺，但同樣能減少組織銅的累積，對無法耐受青黴胺的患者提供有效替代方案。治療期間通常還需配合低銅飲食，以優化療效。

參考資料：https://www.cufence.com/