曲恩汀（Trientine）是什麼藥

曲恩汀（Trientine）是一種口服銅螯合劑，用於治療威爾遜氏病（肝豆狀核變性），這是一種遺傳性銅代謝異常，導致銅積累過多，對肝臟和大腦造成損傷。肝豆狀核變性中的代謝缺陷是由ATPase7B突變引起的，ATPase 7b是一種負責銅跨膜轉運和排泄到膽汁中的肝酶。代謝檢測導致游離銅在肝臟和血液中積累，其次在其他器官中積累，特別是腦和腎。這種疾病通常出現在兒童或青少年時期，伴有神經系統綜合徵、晚期肝病跡象和溶血性貧血。

曲恩汀是幾種銅螯合劑之一，可降低血液和組織中的銅水平，長期服用可防止威爾遜病中的銅積累和損傷。曲恩汀具有類似聚胺的結構，通過與足底環中的四個氮形成穩定的複合物來螯合銅。與銅結合的曲恩汀通過尿液排出。曲恩汀於上世紀90年代年在美國被批准使用，目前的正式適應症是治療對青黴胺不耐受的威爾遜病患者。

曲恩汀一般以膠囊形式提供，商標名為Syprine或Cufence。成人的推薦劑量為750至1250mg，兒童的推薦劑量為500至750mg，最初每天分2至4次給藥，成人每天最多可增加至2000mg，兒童每天最多可增加至1500mg。副作用通常較輕，可能包括頭痛、關節痛、肌痛、噁心、厭食、腹瀉、皮疹和腎功能不全。罕見但潛在嚴重的不良事件包括過敏反應、狼瘡樣綜合徵和全血細胞減少症。

參考資料：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK548119/