曲恩汀（Trientine）的中文說明書

一、通用名稱：曲恩汀、Trientine

商品名稱：Cufence、Syprine

二、適應症：

曲恩汀（Trientine）適用於對青黴胺不耐受的肝豆狀核變性患者（威爾遜氏病[Wilson’s]）的治療。曲恩汀的臨床經驗有限，替代給藥方案的特徵尚不明確；確定個體患者劑量的所有終點尚未明確定義。曲恩汀和青黴胺（penicillamine）不能互換。當由於不可耐受或危及生命的副作用而無法繼續使用青黴胺治療時，應使用曲恩汀。

與青黴胺不同，曲恩汀不推薦用於胱氨酸尿症或類風濕性關節炎。缺少巰基部分使其不能結合胱氨酸，因此在胱氨酸尿症中沒有作用。在15名類風濕性關節炎患者中，據報導，在12週的治療後，曲恩汀在改善任何臨床或生化參數方面無效。曲恩汀不適用於治療膽汁性肝硬化。

三、用法用量：

尚未對劑量和/或劑量間隔進行系統評估。然而，根據有限的臨床經驗，推薦的曲恩汀初始劑量為兒童患者500-750mg/天，成人患者750-1250mg/天，分兩次、三次或四次給藥。成人最高可增加至2000mg/天，12歲或以下兒童最高可增加至1500mg/天。

只有當臨床反應不充分或游離血清銅濃度持續高於20mcg/dL時，才應增加曲恩汀的每日劑量。最佳長期維持劑量應每隔6至12個月確定一次（見註意事項，實驗室測試）。

重要的是，曲恩汀應在空腹時服用，至少飯前一小時或飯後兩小時服用，並至少與其他藥物、食物或牛奶分開一小時。膠囊應該用水整個吞下，不應該打開或咀嚼。

四、不良反應：

曲恩汀的臨床經驗有限。最常見的副作用是噁心，尤其是在開始治療時。每100個人中就有1個人會患皮疹。還報告了十二指腸炎（十二指腸的炎症，腸的一部分通向胃外）和嚴重結腸炎（大腸的炎症導致疼痛和腹瀉）。在一些患者中，治療開始時會出現神經惡化，症狀包括肌張力障礙（不自主肌肉收縮）、僵硬、震顫（顫抖）和構音障礙（說話困難）。

曲恩汀不適用於治療膽汁性肝硬化，在接受鹽酸曲恩汀治療的原發性膽汁性肝硬化患者的研究中，報告了以下不良反應:胃灼熱；上腹部疼痛和壓痛；皮膚變厚、開裂和剝落；低色素小細胞性貧血；急性胃炎；口瘡樣潰瘍；腹痛；黑便；厭食；萎靡不振；抽筋；肌肉疼痛；橫紋肌溶解症。這些反應與藥物治療之間的因果關係無法排除或確定。

五、供應和儲存：

曲恩汀膠囊以硬明膠膠囊存在，保持容器密閉，儲存在2°-8°C（36°-46°F）的環境中。

六、禁忌：

對本品過敏的患者禁用曲恩汀膠囊。

七、作用機制：

威爾遜氏病（肝豆狀核變性）是一種常染色體遺傳代謝缺陷，導致無法維持銅的近零平衡。過量的銅積累可能是因為肝臟缺乏將游離銅排泄到膽汁中的機制。肝細胞儲存過量的銅，但當超過其容量時，銅被釋放到血液中並被肝外吸收。這種情況可以通過低銅飲食和使用結合銅的螯合劑來促進其從體內排泄來治療。

參考資料：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=c34f77a7-996b-4470-b5df-d946a7fe5dbe##