尼達尼布（Nintedanib）的說明書

一、全部名稱：尼達尼布、Nintedanib、維加特、OFEV

二、適應症：

1、特發性肺纖維化（IPF）：尼達尼布（Nintedanib）適用於治療成人特發性肺纖維化。

2.具有進行性表型的慢性纖維化間質性肺病（ILDs）：尼達尼布適用於治療患有進行性表型慢性纖維化間質性肺病的成人患者。

3、系統性硬化症相關間質性肺病（SSc-ILD）：尼達尼布可減緩系統性硬化症相關間質性肺病的成人患者的肺功能下降速度。

三、用法用量：

1、用藥前：在開始使用尼達尼布治療之前，對所有患者進行肝功能檢查，並對具有生殖能力的女性進行妊娠檢查。

2、推薦劑量：尼達尼布的推薦劑量為150mg，每日口服兩次，間隔約12小時；應與食物一同服用，並以液體整粒吞服。不要超過推薦的最大日劑量300mg。

3、劑量調整：

除了對症治療，如果適用，尼達尼布的不良反應管理可能需要減少劑量或暫時中斷，直到特定的不良反應緩解到允許繼續治療的水平。尼達尼布治療可以以全劑量(150mg，每日兩次)或降低劑量(100mg，每日兩次)恢復，隨後可以增加至全劑量。如果患者不能耐受每天兩次100mg的劑量，則停止使用進行治療

（1）肝功能損害：輕度肝功能損害的患者推薦劑量為100mg，每天口服兩次，隨食物服用；中度或重度肝功能損害的患者不建議使用尼達尼布進行治療。

四、不良反應：

在關於尼達尼布的臨床研究中，常見副作用包括厭食、噁心、嘔吐、腹瀉、腹痛、胃腸穿孔、體重減輕、動脈血栓栓塞(包括心肌梗死)、出血、甲狀腺功能減退、肝酶升高和頭痛。尼達尼布經上市後發現了藥物性肝損傷、非嚴重和嚴重出血事件、蛋白尿、胰腺炎、血小板減少症、皮疹、瘙癢等不良反應。

五、儲存：

尼達尼布通常儲存在20°C至25°C(68°F至77°F)下；允許偏差為15°C至30°C(59°F至86°F)。避免暴露在高濕度環境中，避免過熱。如果重新包裝，使用密封容器。

六、特殊人群：

1、女性：基於動物研究的發現及尼達尼布的作用機制，當對孕婦施用尼達尼佈時，可能會導致胎兒損傷，並可能降低具有生殖潛力的女性的生育力，因此建議具有生殖潛力的女性在治療開始時、治療期間以及服用最後一劑尼達尼布後至少3個月內使用高效避孕藥；婦女在使用尼達尼布治療期間不要進行母乳喂養。

2、煙民：吸煙與尼達尼布暴露減少相關，這可能會改變尼達尼布的療效特徵。建議患者在使用尼達尼布治療前戒菸，並在使用尼達尼佈時避免吸煙。

七、作用機制：

尼達尼布是一種抑制多種受體酪氨酸激酶(RTKs)和非受體酪氨酸激酶(nRTKs)的小分子。 尼達尼布抑制以下RTKs:血小板衍生生長因子受體(PDGFR) α和β、成纖維細胞生長因子受體(FGFR) 1-3、血管內皮生長因子受體(VEGFR) 1-3、集落刺激因子1受體(CSF1R)和Fms樣酪氨酸激酶-3 (FLT-3)。除FLT-3外，這些激酶與間質性肺疾病的發病機制有關(ILD)。

尼達尼布競爭性地與這些激酶的三磷酸腺苷(ATP)結合袋結合，並阻斷細胞內信號級聯，這已被證明與ILD纖維化組織重塑的發病機制有關。 尼達尼布還抑制下列nRTKs: Lck、Lyn和Src激酶。 FLT-3和nRTK抑制對ILD尼達尼布療效的作用尚不清楚。

尼達尼布原研藥在國內以乙磺酸尼達尼佈軟膠囊的名稱上市，並且進入乙類醫保範圍，但僅限於符合適應症的患者報銷，規格150mg*30粒每盒的價格可能在四千多人民幣。在海外上市的尼達尼布原研藥有土耳其版、印度版，規格150mg*60粒每盒的價格可能在五千多人民幣（受匯率影響價格可能會發生波動）。海外也有其他國家生產的尼達尼布仿製藥，如印度BDR藥廠生產的規格150mg*30粒每盒的價格可能在幾百人民幣（受匯率影響價格可能會發生波動），其藥物成分與國內、外出售的原研藥的藥物成分基本一致。