Volibris在治疗肺动脉高压这方面疗效怎么样？

在大多数试验中结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）尤其是系统性硬化症-PAH (SSc-PAH)，与特发性肺动脉高压相比，治疗反应较差。因此，在某些CTD-PAH治疗方法中，PAH靶向治疗的益处存在不确定性。安立生坦片Volibris是一种治疗肺动脉高压的有效药物，那安立生坦Volibris和他达拉非联合治疗对CTD-PAH疗效如何呢？

WHO心功能II/III级的CTD-PAH和SSc-PAH患者双盲AMBITION试验后分析。初始治疗的患者按2：1：1随机分配，每日一次联用安立生坦和他达拉非或单用安立生坦或单用他达拉非治疗。结果：在治疗分析组中（N = 500），CTD-PAH患者187例，其中118例为SSc-PAH。与单药治疗相比，初始联合治疗降低了临床失败风险：CTD-PAH（HR 0.43（95％CI 0.24-0.77））和SSc-PAH（0.44（0.22-0.89））。 

  最常见的不良事件是外周水肿，在两个PAH亚组中，初次联合治疗比单一疗法报道更多，两组不良事件的发生相似。本亚组分析表明CTD-PAH和SSc-PAH患者初始使用安立生坦片Volibris和他达拉非联合治疗受益。 

安立生坦片Volibris的50mg和100mg单剂量(推荐剂量的5-10倍)会伴随出现头痛、面部发红、眩晕、恶心、和鼻充血等症状，但在合适剂量下，产生的毒副作用就会减小。目前没有发现关于安立生坦片Volibris超量给药的报道，故在安全用量的基础上可以安心服用，但要注意的是有肝脏损害的患者不能服用，不慎服用的话，就会造成严重的毒副作用。患者一定要注意用药安全。