波生坦的作用及功效

适用于WHO功能分级2到4级的肺动脉高压患者。以改善患者的运动能力和减少临床恶化。适用于特发性或遗传性肺动脉高压，与结缔组织病相关的肺动脉高压，与左向右分流先天性心脏病相关的肺动脉高压患者。

波生坦的作用机制：波生坦是特异性内皮素受体。波生坦与ETA和ETB受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETB受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。

波生坦就是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。2019年09月10日，强生旗下杨森制药宣布全可利（波生坦）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。波生坦片初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量125mg，1天2次，高于1天2次，1次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。

全可利（）是双重内皮素受体拮抗剂，通过阻断ETA、ETB受体，防止甚至逆转肺血管重构及右心室肥厚，降低右心室后负荷从而改善患者的临床症状和运动耐量。研究已证实，内皮素途径在肺动脉高压发病机制中起重要作用，而波生坦可明显改善慢性血栓栓塞性肺动脉高压的运动耐量、血流动力学参数和生存率。