安立生坦的治疗效果怎样呢？

是Myogen公司开发的一种用于治疗肺动脉高压（PAH）的高选择性内皮素ETA受体拮抗剂，可强效抑制内皮素所致血管收缩。肺动脉高压（PAH）是一种罕见病，全球发病率仅为百万分之十五至五十，特征是肺动脉血压异常升高，该病是一种慢性、极度严重、致死性疾病，症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。

在美国，安立生坦的商品名为Letairis，由吉利德销售；在美国以外的国家和地区，安立生坦的商品名为Volibris，由葛兰素史克销售。在美国、欧洲、澳大利亚、韩国、日本，安立生坦已被授予孤儿药地位。安立生坦的治疗效果怎样呢？

对PAH患者的疗效和安全性已在两项为期12周的Ⅲ期多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究中得到了证实。入组ARIES-1研究的202名PAH患者主要来自美国和澳大利亚的研究中心，患者随机接受安立生坦5mg或10mg每日一次或者安慰剂连续治疗12周；入组ARIES-2研究的192名PAH患者主要来自欧洲的研究中心，患者随机接受凡瑞克2.5mg和5mg每日一次或者安慰剂治疗。两项研究的主要终点为：治疗12周后安慰剂校正的6分钟步行距离（6MWD）较基线的改变。结果显示，安立生坦治疗显著改善了患者6MWD评估的运动耐量。治疗第4周时，凡瑞克各剂量组均观察到6MWD增加，并维持到第8周和第12周；而安慰剂组在第12周时6MWD减少。由此可见凡瑞克对肺动脉高压的治疗效果还是不错的。